临床免疫学检验：第二十二章 自身免疫性疾病及其免疫检测.pptVIP

4、多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）抗Jo-1抗体：5%-45%，是PM和DM（尤其是PM）的标志抗体，阳性者多伴有间质性肺病变，对治疗反应差，在药物减量过程中易复发。抗Mi-2抗体：DM15%-35%PM5%-9%阳性者对治疗反应好。抗PL7、PL12抗体：5%，诊断间质性肺炎和PM特异性高但敏感性差。抗PM-Scl抗体：24%，主要见于PM和硬皮病的重叠综合征抗Ku抗体：26%抗SS-A和SS-B抗体：8%，阳性者多合并有SS抗肌红蛋白抗体：71%，缺乏特异性抗肌球蛋白抗体：90%，缺乏特异性抗Scl-70抗体：40%，系统硬化症弥漫型标志抗体抗着丝点抗体：80%，系统硬化症局限型标志抗体抗线粒体抗体：25%，多见于CREST综合征，抗体阳性者比阴性者易出现原发性胆汁性硬化。抗核仁抗体：20%，阳性者多伴有Scl-70抗体。抗内皮细胞抗体：50%，多为IgM型ANA：80%，滴度比SLE低。5、硬化病（scleroderma，Scl）如：I型糖尿病（DM1）多发性硬化症（MS）（三）、T细胞对自身抗原应答引起的自身免疫性疾病

第三节自身抗体的特点

自身抗体（autoantibody）是指各种原因造成的机体B细胞产生针对自身组织成分的抗体，称为自身抗体。是自身免疫和自身免疫病重要特征之一，某些自身免疫病伴有特征性的自身抗体(谱)分类:脏器特异性自身抗体脏器非特异性自身抗体自身免疫性疾病的重要标志高滴度存在于自身免疫性疾病患者与疾病的活动性相关参与免疫病理性损伤一、自身抗体的特性大多数自身免疫患者血清中可测到高效价的自身抗体，特别是有些自身抗体的检测已纳入某些自身免疫性疾病的诊断标准中，自身抗体检测已是临床免疫检测的一项重要的实验室指标。筛查试验与确诊试验项目的合理组合选择相关的自身抗体检测项目切忌盲目的全面检测实验中应同步设置阳性和阴性对照二、自身抗体检测的一般原则间接免疫荧光法（IIF)双向免疫扩散（ID）对流免疫电泳（CIE）免疫印迹法（Western-blot）ELISA三、实验室方法的选择四、自身抗体检测结果的解释灵敏度与特异性：多项指标联合检测阳性率阳性结果不代表一定患有自身免疫病多次检测阳性，提示患病概率增加荧光模型不明确，客观报告方法学差异及阳性和阴性对照95%～99%可排除SLE（－）SLE治疗缓解病情特重（大量IC沉积消耗抗体）（＋）低滴度常见于RA等其它自身免疫性疾病高滴度可作为诊断SLE的依据ENA抗体谱检测（－）不能排除抗dsDNA、Sm、rib抗体（＋）可帮助诊断ANA初筛五、实验室方法的选择及结果的确认第四节自身抗体检测与自身免疫性疾病的诊断一、抗核抗体的检测与应用抗核抗体:以真核细胞（如HEp-2细胞、肝细胞）的各种细胞核成分为靶抗原所检测的自身抗体的总称。以首先检出该抗体的患者名字命名，如抗Sm、抗Sa抗体等；以相关疾病命名，如抗Scl-70、抗SS-A、抗SS-B抗体等；以抗原的部位命名，如抗核仁抗体、抗线粒体抗体、抗核膜抗体、抗细胞浆抗体等；以抗原的化学名称分类命名，如抗DNA、抗RNP、抗组蛋白抗体,抗核小体抗体等。抗核抗体谱的分类和命名间接免疫荧光法（indirectimmunofluorescence,IIF）酶免疫斑点法ELISA免疫印迹法（Western-blot）抗核抗体检测方法间接免疫荧光法示意图HEp-2细胞肝组织切片荧光标记抗体病人血清（待检抗体）颗粒型（nRNP/Sm）高滴度的抗U1-nRNP为MCTD的特征。抗Sm抗体对SLE具有高度特异性。颗粒型（SSA/SSB）抗SSA最常出现于SS及新生儿红斑狼疮（100%）。抗SSB抗体几乎仅见于女性，可出现于SS和SLE。均质型??抗dsDNA抗体抗组蛋白抗体(histone)抗ssDNA抗体抗核小体抗体(nucleosome)核膜型可见于胶