鼻咽纤维血管瘤的诊断与处理【17页】.pptxVIP

鼻咽纤维血管瘤

鼻咽纤维血管瘤（angiofibromaofnasopharynx）为鼻咽部最常见的良性肿瘤，常发生于10~25岁青年男性，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。一般在25岁以后停止生长。发病原因不明。

有人做鼻咽血管纤维瘤雄激素受体研究，结果推测青春期的雄激素水平增高，刺激鼻咽部雄激素受体的成纤维细胞过度生长，同时引起血管内皮细胞生长，最终形成鼻咽血管纤维瘤。视肿瘤中的血管成分纤维成分孰占优势，或称纤维血管瘤，或称血管纤维瘤，偶可为淋巴管扩张纤维瘤。

病理1、肿瘤起源于枕骨底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜，也有人认为肿瘤来自于鼻咽部特殊的血管纤维间质。2、镜下瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质，其间散布大量管壁薄且无弹性的血管，这种血管受损后极易出血。（不是真性肿瘤，本质上属于血管错构瘤或血管成分的病理性或反应性增生，随着时间推移，血管和纤维性成分同步出现组织学成熟现象）

3、肿瘤具有向临近组织扩张的能力。因其源于颅底，肿瘤生长扩张能力强，又有凶猛的大出血，故临床上虽属良性，但发展甚恶。（1）直接扩展蝶窦、筛窦、鼻腔及口腔。（2）经蝶腭孔，咽鼓管咽口翼腭窝（3）经翼腭窝眶下裂、颞下窝（4）经眶下裂眼眶（5）经蝶窦颅中窝

二、临床表现1、出血：为一重要症状，常表现为反复大量鼻腔或口腔出血，病人常有程度不同的贫血。2、鼻塞：始为一侧，逐渐发展为双侧，常伴有鼻漏，闭塞性鼻音，嗅觉减退等。

3、其他症状：（1）压迫咽鼓管咽口耳鸣、耳闷及听力下降。眼眶眼球突出、视力下降视神经萎缩（2）侵入临近组织翼腭窝面颊部隆颅内剧烈头痛、颅神经受压向下软腭膨隆、在口腔可看见肿瘤（3）因反复鼻出血而出现贫血症状，如头晕、气促、脸色苍白等。

检查1、前鼻镜检查：收缩鼻黏膜以后，经后鼻孔可看到鼻咽部的肿瘤。如已伸入鼻腔，则见患侧鼻腔扩大，为肿瘤所充填，鼻中隔被推向对侧。肿瘤较大者，甚至可突出于前鼻孔，引起外鼻畸形。2、间接鼻咽镜及纤维鼻咽镜检查：可见表面光滑圆形或结节状的肿瘤，色淡红，表面有明显的血管纹。3、触诊：用示指由口腔触查鼻咽部，可感到肿块较硬，不易移动，易出血，应作好止血准备。可借此种方法查明肿瘤的质地、活动度、根蒂部、粘连情况及其出血倾向。4、影像学检查：CT/MRI：了解肿瘤位置、大小及血供情况。

诊断根据症状及检查结果，结合年龄和性别一般都能作出诊断。活检虽可确诊，但易引起严重出血，通常列为禁忌。如非做活检不能确诊，应只在突入鼻腔的部分取材，并作好止血的充分准备。术前行颈外动脉造影术，可了解肿瘤的供血来源及肿瘤的侵及范围，为制定手术方案的重要参考资料。

鉴别诊断遇非典型病例，仍有误诊的可能，特别应与下列疾病相鉴别：1.纤维性鼻息肉和后鼻孔息肉质较软，不易出血，触诊易活动，多有蒂发源于鼻腔或鼻窦。2.腺样体肥大可出现类似症状，但为不规则的团块，表面有纵沟、质软、不易出血。3单纯纤维瘤可发生于任何年龄，以女性为主，不出血。4.纤维肉瘤不易区别，但发展很快，早期有颈淋巴结转移。鼻咽部其他肿瘤，如进行全面、细致检查，不难鉴别。

治疗治疗原则：手术切除肿瘤是鼻咽纤维血管瘤的首选治疗方法。对于手术残留或术后肿瘤复发，如果身体不能耐受手术，或者肿瘤累及颅底深部大血管或重要神经，估计手术风险太大，可以考虑局部放射治疗或用雌激素进行治疗。

术前准备1、注意纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱，纠正贫血状况。2、为减少术中出血，术前行数字减影血管造影（DSA）并瘤体供血血管栓塞术。常见栓塞动脉：颌内动脉、咽升动脉、蝶腭动脉一般血管栓塞之后72小时之内行肿瘤切除术3、配血400~800ml,以备术中输血用。

手术径路由于鼻咽位置较深，手术操作不易，位于此处的肿瘤又常常富于血管，更增加手术难度。（1）位于鼻腔