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第十五章血液系统疾病的药物治疗

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血液的主要成分

血浆55％

血细胞

45％

循环血平均生存期

120天

主要功能

运输O2、CO2

参与代谢

低倍镜下巨幼贫红细胞形态

高倍镜下巨幼贫红细胞形态

正常红细胞形态

2、骨髓象

红系增生明显、各系巨幼变

3、生化检查

叶酸、VitB12

测定等

治疗原则

（一）一般治疗原则

查明原发病、注意休息

纠正不良偏食及烹调习惯，老年人考虑肿瘤

（二）药物治疗原则

1、行骨髓检查明确诊断再用药

2、区分叶酸和VitB12的缺乏

3、叶酸使VitB12消耗增多，可加重神经症状。

药物治疗

（一）治疗机制

1、口服叶酸制剂

转化为甲基四氢叶酸在VitB12的作用下发挥作用

2、VitB12

甲基钴胺：辅酶半胱氨酸——蛋氨酸；参与DNA合成

腺钴胺：辅酶参与三羧酸循环；影响髓鞘脂蛋白合成

（二）治疗药物的选用

1、叶酸治疗

口服：1-2月血象、骨髓象可恢复

吸收障碍或药物影响：肌注亚叶酸钙

2、VitB12治疗

肌肉注射

口服用量需加大

3、试验性治疗：同时应用

注意补铁补钾

药物治疗

（三）治疗药物的相互作用

1、恶性贫血时，不能单用叶酸，加重神经症状

2、VitC促进叶酸转化

3、抗叶酸、抗癫痫、口服避孕药影响叶酸吸收利用

4、VitB12不能与VitB、C、K混合给药

5、氯霉素、氨基糖苷、苯巴比妥、苯妥英、秋水仙碱可抑制VitB12在肠中的吸收。

第三节再生障碍性贫血

简称再障（Aplasticanemia，AA），是指由于

获得性骨髓功能衰竭导致全血细胞减少的一种疾病。

临床表现：三系减少、贫血、感染、出血。

发病率：0.74/10万，青壮年居多，男性多于女性。

按病因明确与否分为原发性和继发性，

约有一半病人找不到明确病因，称为原发性再障

继发性再障的因素中以药物、化学、物理因素和病毒感染常见。

病因和发病机制

（一）病因

1、化学因素

化学物质（苯及衍生物）和药物

和剂量相关的：抗肿瘤药

和剂量关系不大的：氯霉素等

2、物理因素

X射线、γ射线、中子射线

与放射强度成剂量依赖性效应

3、生物因素

病毒：病毒性肝炎、EB病毒、HIV等

急性型：肝炎与再障相隔10周

慢性型：间隔时间长

4、免疫因素

胸腺瘤、SLE、类风湿性关节炎

5、PNH：阵发性睡眠性血红蛋白尿

6、其他：遗传、妊娠、慢性肾衰、严重的甲状腺或腺垂体功能减退症

病因和发病机制

AA与PNH

鉴别要点AAPNH

出血多、重少、轻

感染较多较少

巩膜黄染无部分有

肝脾肿大一般无部分有

血小板波动小波动大

感染时WBC不上升上升

鉴别要点AAPNH

网织红细胞减少增高

骨髓增生度减低-重度减低、活跃、明显活跃

血清胆红素不增高轻度增高

Rou，s实验阴性阳性

糖水实验偶阳性阳性

酸溶血阴性阳性

CD55/CD59正常减低

（二）发病机制

1、造血干细胞缺乏或有缺陷（种子学说）

包括量和质的改变。CD34+细胞减少，骨髓移植成功后，正常造血功能很快恢复。

2、骨髓微环境缺陷（土壤学说）

造血干细胞的增殖分化有赖于正常造血微环境—神经、调控因子、基质及微循环。

3、免疫功能异常（虫子学说）

某些免疫因素可能损伤造血干细胞引起再障，尤其与重型再障有关，用免疫抑制剂治疗有确切效果

临床表现

（一）症状和体征

1、急性型再障

突出表现：出血、感染。发热、贫血等

2、慢性型再障

贫血为首发主要表现

再障急性变（重型再障Ⅱ型）

急性再障

起病急，进展快，在短时间内造成死亡。

1）出血、感染为首