【头颈】双侧丘脑对称性病变影像学课件.pptVIP

可逆性後部腦病綜合征

(posteriorreversibleencephalopathysymdrome,PRES)Hinchey等1996年首先報導的。以其病變部位和可逆性的特點來命名的一組由多種原因引起的以神經系統異常為主要表現的綜合征，臨床表現以迅速進展的顱高壓症狀、癲癇發作、視覺障礙、意識障礙、精神異常為特徵。通過及時和正確的治療,臨床症狀和神經影像學改變可完全恢復。有關PRES發病機制的兩大假說--腦血管痙攣學說和腦血管過度灌注學說一直存在爭論,目前多數學者仍然認同後者是造成腦水腫的主要原因。可逆性後部腦病綜合征最常見的病因是高血壓腦病，尤其易發生在高血壓性腎功能衰竭的患者（如尿毒癥），妊娠或產褥期有驚厥發作者次之。發生在血壓正常患者的原因與使用免疫抑制劑和細胞毒性藥物及藥物戒斷有關。近年來有發生在膠原性疾病、血栓性血小板減少性紫癜、多發性結節性動脈炎、急性卟啉病、器官移植後的病例報導。可逆性後部腦病綜合征影像學改變的特點為皮質下白質腦水腫，可累及皮質，以雙側頂、枕葉最為多見，其他部位按照出現的頻率依次為額葉、顳葉、小腦、丘腦和腦幹。通常病變白質重於灰質，後迴圈重於前迴圈。兩側基本對稱，但也可不對稱，占位效應輕；CT和MR的典型表現為對稱性的血管源性水腫，主要出現在後迴圈區域。DWI常為正常表現，但是部分患者也會出現彌散減少，提示細胞毒性腦水腫的出現。可逆性後部腦病綜合征有學者進行DWI以及表觀彌散成像（apparentdiffusioncoefficient,ADC）的測定，不僅進一步提高了微小病灶的檢出率，而且能與其他性質的疾病進行鑒別，因為細胞毒性腦水腫在DWI上呈現高信號，在ADC上呈低信號，而RPLS為血管源性的腦水腫在DWI上呈現等或低信號，在ADC上呈現高信號。借助這兩種檢測序列可區別缺血性腦損傷的細胞毒性水腫與RPLE的血管性水腫，對疾病的鑒別診斷具有重要的意義。可逆性後部腦病綜合征在嚴重的血管源性水腫進展為細胞毒性水腫和腦梗死時，也可出現DWI高信號（可視為不可逆性改變的早期徵象）。本病的枕葉距狀裂近中央部分不受影響，這一點與雙側大腦後動脈梗死不同。增強掃描時病灶一般沒有增強，但由於血腦屏障的損害，病灶偶爾也可出現增強。可逆性後部腦病綜合征女，25歲，妊娠高血壓。雙側基底節區、雙側小腦半球、雙側頂葉皮質及皮質下白質對稱性高信號，左側顳葉可見出血。Galen靜脈瘤Galen靜脈瘤代謝和中毒性疾病很多代謝和中毒性疾病可以同時地影響雙側丘腦。Wernicke腦病（韋尼克腦病）的主要病因是VitB1的缺乏。繼發於慢性酒精中毒、胃腸道及血液腫瘤、妊娠嘔吐、透析、腸管阻塞。和酒精成癮，是一種急性的威脅生命的神經系統綜合征。典型的臨床表現三聯征：共濟失調、意識改變、眼球運動異常，但是這些臨床表現具有可變性。Wernicke腦病影像學表現：乳頭體、丘腦內側、導水管周圍灰質和被蓋T2相為對稱性高信號。對比增強具有可變性。硫胺是滲透壓梯度調劑因數，硫胺的缺乏可以破壞BBB的功能，導致對比增強強化。此外，Wernicke腦病的彌散減少。由於改變在丘腦中的類似缺血性改變，因此需要與動靜脈栓塞進行鑒別。治療：使用維生素B1靜脈滴注。男，36歲。酗酒，典型位於丘腦內側。導水管周圍、中腦被蓋、乳頭體（多見慢性酒精中毒者），也可出現點狀出血、對比增強、彌散受限Wernicke腦病女，52歲。Wernicke腦病。雙側丘腦及尾狀核頭部高信號；T1WI增強無強化；DWI在：雙側丘腦高信號，與彌散減少相一致。Wernicke腦病男，70歲。肝臟疾病-----含氮廢物排泄不暢通過血腦屏障急性高氨血症滲透性脫髓鞘病滲透性脫髓鞘病包含腦橋中央髓鞘溶解及腦橋外髓鞘溶解。常伴隨血漿滲透壓的快速改變，常見的臨床病例為低血鈉的快速糾正。也可見酗酒者，長期營養不良，長期疲勞的器官移植患者，少突膠質細胞對此敏感。典型的病變為腦橋中央病變（腦橋中央的脫髓鞘），其餘部位的改變可見於基底核、丘腦和白質（橋外髓鞘溶解）。影像學表現：病變區的T1低信號，T2高信號，增強不常見，可見彌散減少，DWI高信號。橋腦中央髓鞘溶解症男，59歲。酗酒，腦橋內典型蝙蝠翼徵象，腦橋腹外側及皮質脊髓束走行區正常女，28歲。滲透性脫髓鞘病（橋腦中央髓鞘溶解症）。T2Flair示橋腦中央、雙側丘腦外側、基底核對稱性高信號；DWI橋腦病變處彌散減少，呈高信號。橋腦中央髓鞘溶解症甲旁低男，40歲。15年前出現雙手發抖，高血壓，頭部CT示腦內多發鈣化，臨床確診為甲旁低。近年來記憶力逐漸減退，感覺遲鈍，腰痛。女，53歲。甲旁低甲旁低（術後）男，45歲。頭痛、