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糖代谢异常及糖代谢紊乱疾病

生物化学与分子生物学教研室贺菽嘉

调节葡萄糖、果糖、半乳糖、糖原等

代谢的激素或酶的结构、功能、浓度异常或组织、器官的病理生理变化造成的疾病称为糖代谢紊乱疾病。

糖有哪些生理功能?

Gsis

Gluconeogeness

礼酸

tLactale

基酸Amino

acids

31ycero

廿油

肌律原合成

第一节正常糖代谢概况

一、代谢概况

Glucos0

Glucose

Glue

,化

细胞Cess

特换为非糖物质禾其它单精

肝样原合成肝脏

Liver

系统血环Systemic

circulation

Glucose

由展液排出

(血糖10mmol/L)

与2hicos

果Fructos alsclǒs

金物中的糖共Carbohydrates

外周组织Peripherattissues

胃肠道级状人血

胃肠道GItract

CO₂+H₂O

机体有哪些主要的糖代谢途径?你能

说出每一条代谢途径的反应阶段、产物、关键酶、能量变化环节以及生理意义吗?

(一)糖酵解

(二)糖的有氧氧化

(三)磷酸戊糖途径

(四)糖原的合成与分解

(五)糖异生

二、主要的糖代谢途径

E2:6-磷酸果糖激酶-1

E3:丙酮酸激酶

乳酸

NAD+

NADH+H+

NADH+H+

1,3-二磷酸甘油酸

ADP

ATP

3-磷酸甘油酸

2-磷酸甘油酸

ATPADP

丙酮酸E3磷酸烯醇式丙酮酸

磷酸二羟丙酮→3-磷酸甘油醛

NAD+

ATPADPATPADP

酵解的代谢途径

GluE1

G-6-P一F-6-P

E1:己糖激酶

F-1,6-2P

E2

糖的有氧氧化

第一阶段:酵解途径

第二阶段:丙酮酸的氧化脱羧

第三阶段:三羧酸循环

第四阶段:氧化磷酸化

H₂O

G(Gn)

胞液

丙酮酸

乙酰CoA

线粒体

TAC循环

CO₂

氧化磷酸化偶联部位

琥珀酸

FAD

NADH→FMN

ATPATP

ATP

■反应过程可分为二个阶段:

第一阶段:氧化反应

生成磷酸戊糖,NADPH+H+及CO₂。第二阶段:非氧化反应

包括一系列基团转移。

磷酸戊糖途径

催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。

两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH+H+。

反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。

NADP+MNADPH+H+NADP+NADPH+H+

G-6-P5-磷酸核糖

CO₂

糖原n糖原合酶

UDPG磷酸化酶

■糖原的合成与分解

UDP

磷酸葡萄糖变位酶

G-6-P

葡萄糖-6-磷酸酶(肝)

G

己糖(葡萄糖)激酶

PPi

UDPG

UTP

焦磷酸化酶

G-1-P

Pi

糖原n

糖原n+1

果糖双磷酸酶-1

→Pi

1,6-双磷酸果糖6-磷酸果糖

ADP6-磷酸果糖激酶-1ATP

GTP

ADP+Pi磷酸烯醇式丙酮酸

CO羧化酶草酰乙酸羧激酶GDP+Pi

丙酮酸PEP+CO₂

ADP丙酮酸激酶ATP

ATP

酮酸

葡萄糖-6-磷酸酶

Pi

6-磷酸葡萄糖葡萄糖

ADP己糖激酶ATP

糖异生

1、肌糖原能补充血糖吗?为什么?

2、为什么有些人吃了蚕豆或者某些药物会诱发黄疸?

3、在禁食或饥饿时,体内的糖代谢会发生哪些改变?

4、G-6-P在体内有哪些代谢去路?

5、为何剧烈运动后会感觉肌肉酸痛而几天后酸痛感又会消失?

第二节血糖及血糖浓度的调节

■概念:

血糖,指血液中的葡萄糖。血糖水平,即血糖浓度。

正常血糖浓度:3.89~6.11mmol/L

胃肠道吸收入血

血糖

肝糖原分解

糖异生

一、血糖的来源与去路

转换为非糖物虎和其它单糖

UI糖原合成(肌肉、肝脏等)

由尿液排出

(血糖浓度180mg/dl时)

有氧氧化

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