三基训练指南第10章 脾脏疾病.docxVIP

第十章?脾脏疾病

???脾脏的功能主要是吞噬循环血液细胞和碎片、免疫功能、储血功能和造血功能。解剖学上以脾实质的边缘带为界线，分为白髓和红髓，间质则由被膜小梁中的纤维、血管、平滑肌、神经等构成。在病理情况下，脾脏出现与上述成分相关的多种形态改变。

???一、脾破裂

【镜下变化】急性脾破裂时，沿破裂边缘可见白细胞带状浸润，另有广泛的出血和单核组织细胞、纤维母细胞增生。自发性脾破裂还可见于多种病因相关性改变，如单核样B细胞增生、感染灶、淤血性脾肿大、脂质代谢改变或各种肿瘤成分。

???二、慢性淤血性脾肿大

【肉眼观察】脾往往呈中等肿大，重约500g，质偏硬，脾被膜和脾小梁变厚，切面呈暗红色，稍膨出，脾小体减少。晚期(纤维充血性脾肿大)红髓也减少。

【镜下变化】白髓淋巴滤泡体积变小，数量减少，边区纤维化，红髓相对扩大，有吞噬细胞、浆细胞增生并纤维化，突出改变为脾窦扩张血管化，脾静脉分支也扩张，髓索纤维化结节伴含铁血黄素沉积形成硬化含铁小结(Gamma—Gandy小体)。

???三、脾梗死

【临床特点】病因是脾扭转、心血管疾病等引起脾动脉血栓形成或栓塞所致。

【肉眼观察】多为基底在被膜的楔形，切面灰白，边界不规则，也可有灶性出血区，坏死区形态取决于有无伴感染和梗死时间，最终形成与塌陷被膜相连的瘢痕。

【镜下变化】主要为脾实质纤维化伴各种病因和时程相关的改变，如镰状细胞贫血，髓增生疾病的髓样化生，扭转后脾静脉闭塞性炎性改变，高凝状态和淀粉样变等。

???四、溶血性贫血性脾肿大

【肉眼观察】脾脏呈深红色，质韧，被膜薄，切面脾小体萎缩。

【镜下变化】脾小体萎缩，髓索充血、脾窦扩张而透明，可见丢失电子密度的红细胞影以及髓外造血，有含铁血黄素沉积和吞噬细胞，脾窦衬细胞腺样增生。

???五、特发性血小板减少性紫癜

【肉眼观察】脾体积轻、中度肿大，甚至正常大小，包膜不增厚，切面灰白、灰红色，质地软。

【镜下变化】白髓滤泡反应性增生，形成扩大的次级生发中心，红髓中组织细胞增生，甚至形成片状泡沫细胞积聚、吞噬磷脂蜡样物，髓索及边区可见浆细胞、中性粒细胞浸润及不同程度的髓样化生，髓窦扩张在边区呈血管化。

本病需与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)鉴别，后者脾肿大明显，镜下见动脉内血栓，不伴炎症，小动脉周围呈同心圆纤维化是其特征改变。

???六、髓样化生

???髓样化生又分为不明原因髓样化生(A^皿压)和继发性髓样化生，前者多见于原发性骨髓纤维化，伴有进行性肝、脾肿大，外周血中有幼红细胞及幼粒细胞。镜下三系细胞成分，即巨核细胞、粒细胞前体及有核细胞以不同比例存在于红髓及髓索中。继发性髓样化生的造血细胞常呈单一细胞系优势增生，多与各种造血系肿瘤(主要是慢粒)及骨髓增殖性疾病相关，而骨髓原发性纤维化较少见。

髓样化生细胞形态和成分总有不同程度的幼稚性、不成熟性甚至单一性，而髓外造血细胞形态则相对成熟。

???七、骨髓纤维化脾病变

???骨髓纤维化患者中97％发生脾肿大，主要来源于循环干细胞迁移髓外造血而非脾本身干细胞。

【肉眼观察】脾肿大可重达430～4100g，平均达1～2kg重，质较硬，包膜增厚、紧张，切面被膜有片状纤维化瘢痕，甚至局部梗死，有抵抗感，棕红或褐色，脾小体减少，可见红颗粒状髓外造血细胞结节。

【镜下变化】基本病变为三系造血细胞髓外造血，类似髓样化生改变，但增生更活跃显著，以红系更突出，而巨核细胞量较少，但有R—S样巨核细胞，第Ⅷ因子相关抗原阳性、CD30阴性。另一特点是有活跃吞噬细胞的组织细胞增生，可能有纤维化，如放疗后纤维化更明显，脾小体减少。

???八、脾血管瘤

【肉眼观察】最常见海绵状血管瘤，直径2cm以下，罕见大而多发累及整脾红髓的血管肿瘤，常伴其他血管瘤病。

【镜下变化】总体上血管肿瘤与软组织血管肿瘤形态相同。主要指海绵状血管瘤、毛细血管瘤、静脉血管瘤、良性(婴儿型)血管内皮瘤、弥漫性窦样血管病(全脾血管瘤)、上皮样(组织细胞样)血管内皮瘤、上皮样及梭型细胞血管内皮瘤。

???九、急性脾肿胀

???急性脾肿胀又称急性败血症性脾炎。见于描述麻疹、伤寒等各类急性感染中毒情况下的脾脏红髓改变，但不同于脾脏感染和白髓淋巴滤泡的反应性增生。

【肉眼观察】脾体积中等大，呈灰白色，包膜紧张，切面膨出。白髓萎缩呈酱样，以刀背刮切面有多量红髓酱样物粘附。

【镜下变化】脾高度充血，红髓弥漫性免疫母细胞和浆细胞渗出，伴多量中性粒细胞红髓浸润，在脾被膜无免疫母细胞浸润，与血管免疫母细胞性淋巴结病可资鉴别，白髓变化不明显。

???十、感染性疾病

【镜下变化】脾脏炎性基本病变仍为渗出、变质和增生。但