三基训练指南第5篇普外科第2章基础知识34、布加综合症.docxVIP

第二章基础知识

三十四、布一加综合征/b

布一加综合征(Budd-Chiarisyndrome)也名巴德一吉亚里综合征(Budd—Chiari综合征)，是指由肝静脉或其开VI以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。

【病因】

1．肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜。

2．肝内静脉血栓形成。

3．肝静脉隔膜。

【分型】

按病变部位分为3型：A型为局限性下腔静脉阻塞；B型为长段性下腔静脉阻塞；C型为肝静脉阻塞。

【诊断】

1．临床表现

(1)早期：有劳累后右上腹胀痛、肝脾肿大。

(2)发展期：有腹水、双下肢水肿、胸腹壁乃至腰背部静脉曲张及食管静脉曲张以至破裂出血。

(3)晚期：患者呈恶病质状态，腹大如鼓、骨瘦如柴，如“蜘蛛人”。

2．相关检查

(1)彩超检查。

(2)下腔和(或)肝静脉造影。

(3)CTA或MRA血管造影检查。

【治疗原则】

1.由急性肝、腔静脉血栓引起者应经诊断时所插入的肝静脉或下腔静脉导管进行纤溶治疗。

2．A型病变首选球囊扩张和支架疗法。

3．B型病变采用各种转流术(下腔静脉一右心房、肠系膜上静脉一右心房、脾静脉一右心房、肠系膜上静脉一颈内静脉)。

4．C型病变采用各种门体分流术。

5．晚期病例采用肝移植术。