三基训练指南第10章第06节儿科急诊.docxVIP

儿科急诊

?一、新生儿溶血病

???新生儿溶血病(hem01yticdiseaseofthenewborn)是指母婴血型不合而引起的同族免疫性溶血，这类溶血性疾病仅发生在胎儿和新生儿。国内以ABO、Rh血型系统血型不合引起溶血者最多见。ABO溶血病主要发生于母亲为0型而胎儿为A型或B型；当母亲为AB型或胎儿为0型则均不会发生新生儿溶血病。由于ABO血型系统广泛存在于自然界中，故40％～50％的ABO溶血病发生在第一胎。由于Rh抗原仅存在于猿和人的红细胞，Rh溶血病一般较少发生在未输过血母亲的首次妊娠中，在其后的妊娠中，常随胎次的增加而加重。

???(一)病因、病理

???胎儿红细胞所具有的血型抗原恰为母体所缺少，当胎儿红细胞通过胎盘进人母体循环，母体对胎儿红细胞的抗原产生相应的IgG血型抗体，此抗体又经胎盘抵达胎儿循环，作用于胎儿红细胞导致胎儿溶血。

???(二)诊断要点

???1．临床表现

???(1)贫血：程度不一，轻者早期不发生贫血或贫血程度不重，重者出生时脐血血红蛋白即

???(2)黄疸：出现早，进展快。在出生后24~48h内出现黄疸，重者可出现核黄疸的表现。

???(3)胎儿水肿：见于重症Rh溶血症，患儿全身浮肿、苍白、皮肤淤斑、胸腹腔积液；心音低钝、心率快、呼吸困难、肝脾肿大。

???(4)肝脾肿大：重症胎儿肝、脾有明显肿大，多见于Rh溶血症。

???2．实验室检查

???(1)血常规：红细胞、血红蛋白下降，网织红细胞和有核红细胞增多。血清间接胆红素上升。

???(2)血清胆红素：主要是间接胆红素增高。

???(3)血型抗体检查：先对母子分别进行ABO或Rh血型鉴定，确定有血型不合后，分别作母子血液抗体的检查；改良抗人球蛋白间接试验；抗体释放试验及游离抗体3项试验。前2项阳性均表现患儿的红细胞已致敏，可以确诊。

???具有临床表现中第(2)项，同时具有辅助检查中(1)～(3)项，可以确诊本病。

???(三)治疗原则

???降低血清胆红素，防止胆红素脑病的发生，纠正贫血，阻止溶血。

???1．治疗高胆红素血症

???(1)光照疗法：总胆红素205#mol／L，已明确为新生儿溶血病尤其是Rh溶血病，换血准备期间及换血前后均应进行光疗。一旦发现每小时血清胆红素仍上升8~mol／L，可视为光疗失败，应准备换血。

???(2)白蛋白或血浆：血浆10ml／(kg·次)或白蛋白1g／(kg·次)，以增加胆红素与白蛋白的连接，减少胆红素脑病的发生。

???(3)纠正酸中毒：应用5％碳酸氢钠静脉滴注，有利于胆红素与白蛋白结合。

???(4)肝酶诱导剂：常用苯巴比妥或尼可刹米13服。

???2．阻止溶血

???(1)激素：地塞米松或甲基泼尼松龙静脉应用。

???(2)丙种球蛋白的应用。

???3.交换输血可移去抗体和致敏红细胞，减少溶血，并可换出大量胆红素，预防核黄疸，并部分纠正贫血。

???换血指征：

???(1)产前诊断基本正确，新生儿出生时脐血Hb~12g／dl，伴水肿、肝脾肿大、充血性心力衰竭等。

???(2)血清胆红素增加到需要换血水平：脐血≥3．5～4．0nv,／dl；生后4h≥8～9mc／dl；~24h≥16mg/dl；生后48h≥20mg/dl；任何时间≥20mg／dl。

???(3)不论血清胆红素浓度高低，早期有核黄疸症状者，如肌张力减低、嗜睡、吸吮反射减弱者。

???(4)早产及前一胎病情严重者，需适当放宽指征。

???(5)生后1周以上，无核黄疸症状者，血清胆红素即使达25mg／dl，也可暂不换血。

附：

[换血方法]

???1.血型选择Rh血型不合时：Rh血型同母亲，ABO血型新生儿，如有困难，O型血亦可应急。ABO血型不合时，最好用AB型血浆与O型血球混合后换血，亦可选用抗“A”或抗“B，’效价不高的“O”型血。

???2．血液质、量选择

???(1)输入血的红细胞压积应≥50％，减少心脏负担和贫血。

???(2)最好用24h内的新鲜血，如果不是危重伴有心脏疾病的血小板减少症，保存3～5天的血液也可应用。

???(3)抗凝剂每100ml血加肝素3～4mg，换血结束时，应用半量肝素的鱼精蛋白稀释至5nll中和。

???3．换血量二倍新生儿血容量，最大量180ml／kg，能换出60％的胆红素，85％所致敏的红细胞。

???4．操作方法

???(1)换血前准备：光疗；换血前1h应用白蛋白1g／kg静脉输入或血浆替代；肌注苯巴比妥钠10~15mg／kg并口服水合氯醛1．5ml；术前抽出胃内容物，以防呕吐。

???(2)