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第二章基础知识
四十、胰腺内分泌肿瘤
胰岛素瘤
胰岛素瘤(insulinoma)是来源于胰岛B细胞的一种罕见肿瘤,在胰腺内分泌肿瘤中最为多见。好发于青壮年,男:女约为2:1,约95%为良性,单发肿瘤约占92%,肿瘤直径多在1.0~2.5cm。胰岛素瘤能持续分泌胰岛素而不受正常生理反馈控制,使血糖持续处于低水平,严重者脑细胞缺乏葡萄糖供应能量,发生神经性低血糖昏迷。若能早期诊断,手术治疗大多预后良好。
【诊断】
1.临床表现主要为低血糖表现:一般在清晨空腹、劳累或情绪激动时发作,病程可达数年。典型者有Whipple三联征:阵发性低血糖昏迷;发作时缸糖低于2.8mmol/L;口服或静脉注射葡萄糖后症状立即消失。临床表现分两类:(1)低血糖诱发儿茶酚胺释放症,表现为心慌、发抖、手足颤软、面色苍白、出冷汗、饥饿等。(2)神经性低血糖症:因低血糖造成脑组织缺乏葡萄糖而引起的症状,如人格改变、精神错乱、癫痫发作和昏迷等。为避免发作,患者常因加餐而致肥胖。
2.相关检查
(1)反复测定空腹血糖可低至2.2mmol/L,葡萄糖耐量试验呈低平曲线。
(2)禁食后发生的症状性低血糖常伴有血清胰岛素水平升高(大于25/iU/m1)。
(3)患者经一夜禁食,胰岛素(μu/m1)与血糖(mg/d1)比值(胰岛素释放指数)O.4为诊断的重要证据。
(4)影像学检查:B超、CT、MRI等检查均有助于诊断和定位。选择性动脉造影(sAG)受肿瘤血供影响,阳性率差别较大,经皮肝门静脉置管分段取血测定胰岛素(PTPC)准确率较高。
【治疗原则】
1.胰岛素瘤一经确诊,应及早手术切除。否则可因反复低血糖致脑细胞不可逆性损害,且恶性胰岛素瘤还可发生转移。
2.手术治疗
(1)单纯肿瘤摘除术:适用于肿瘤较小,良性,浅表单发或分散多发的胰岛素瘤。
(2)胰体尾部切除术:适用于肿瘤位于胰体尾部,边界不清,较大且深,良恶性难以鉴别或多发者。
(3)胰腺楔形切除、胰空肠Roux-Y式吻合或胰十二指肠切除术:适用于胰头部较大、较深的肿瘤或恶性胰岛素瘤。
3.非手术治疗仅用于术前准备或不能手术及拒绝手术的患者,加餐、给糖、避免劳累或应用氯苯甲噻嗪、苯妥英钠、链脲霉素、奥曲肽、二氮嗪、5一FU、左旋门冬酰胺酶等能够改善低血糖症状
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