过敏性紫癜的诊治进展课件.ppt

过敏性紫癜的诊治进展过敏性紫癜的诊治进展过敏性紫癜的诊治进展过敏性紫癜的诊治进展***过敏性紫癜的诊治进展。04-12-11过敏性紫癜的诊治进展*概念过敏性紫癜（Henoch--SchonleinPurpura，HSP）是一种过敏性系统性坏死性小血管炎。过敏性紫癜性肾炎（HSPN）是HSP最严重的并发症，也是影响其病程和预后的决定性因素之一。同时也是仅次于狼疮性肾炎的一种常见继发性肾炎，常表现为血尿、蛋白尿，部分患者可伴高血压和肾功能不全，HSPN患者可因致敏原性质不同，个体反应性差异及血管炎累及的器官和病变程度不同，有不同的临床表现和肾脏病理改变，对治疗的反应和预后亦不同，应当区别对待。04-12-11过敏性紫癜的诊治进展*病因病因繁多，与以下因素有关 1、感染：有1/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。 2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利 3、食物、鱼、虾蟹等 4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆。04-12-11过敏性紫癜的诊治进展*发病机理1、HSP是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，HSPN也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。2、本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系04-12-11过敏性紫癜的诊治进展*临床表现肾外症状 1、皮肤：典型的紫癜皮肤损伤，小儿可出现眼周、阴囊、头皮处血管神经性水肿 2、腹部症状：腹痛、可出现胃肠道出血，警惕少见的肠套叠、肠坏死、穿孔 3、关节疼痛04-12-11过敏性紫癜的诊治进展*临床表现肾脏受累： 1、侵及肾脏发病率高 （1）、早期出现较多肾外症状者 （2）、消化道症状明显者 （3）、反复发作者 （4）、单纯肾损害者04-12-11过敏性紫癜的诊治进展*临床表现肾脏受累： 2、肾脏表现特点： （1）、临床轻重不一 （2）、病理改变多样化 （3）、临床与病理不完全一致04-12-11过敏性紫癜的诊治进展*临床分型解放军肾脏病研究所制定分型 轻型：临床表现为镜下血尿，少量蛋白尿＜2.0g/24h通常无高血压及肾功能损害，病理改变为肾小球系膜增生性病变，无明显肾小管间质损伤。04-12-11过敏性紫癜的诊治进展*临床分型解放军肾脏病研究所制定分型 中型：临床表现介于轻型和重型之间，有以下情况之一者既属中型紫癜性肾炎。1、肉眼血尿或大量镜下血尿2、尿蛋白＞2.0/24h，3、伴有高血压4、伴有轻度肾功能损害。病理改变：肾小球弥漫系膜增生性改变或局灶节段硬化性病变，可伴有新月体形成（＜30％）和肾小球毛细血管袢坏死。04-12-11过敏性紫癜的诊治进展*临床分型解放军肾脏病研究所制定分型 重型：临床表现肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压，肾功能损害，部分患者表现为急进型肾小球肾炎。病理改变为，重度肾小球系膜增生性病变，可表现为系膜增殖样病变，大量新月体形成（＞30％）伴肾小球和肾小球毛细血管袢坏死，血栓等急性病变。04-12-11过敏性紫癜的诊治进展*临床分型中华儿科学会肾脏病学组2000年珠海会议分型 1孤立性血尿或孤立性蛋白尿 2血尿和蛋白尿 3急性肾炎型 4肾病综合征型 5急进性肾炎型 6慢性肾炎型04-12-11过敏性紫癜的诊治进展*病理分型光镜下改变分为六级 Ⅰ级：肾小球轻微病变 Ⅱ级：单纯系膜增生 Ⅲ级：系膜增生伴50%以下肾小球新月体形成，节段性病变（硬化、粘连、血 栓、坏死） Ⅳ级：病变同Ⅲ，50%-75%肾小球有上述改变 04-12-11过敏性紫癜的诊治进展*病理分型光镜下改变分为六级 Ⅴ级：病变同Ⅲ，75%以上肾小球伴 上述病变 上述Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级又视系膜病变分布各又分为a（局灶/节段）b（弥漫病变） Ⅵ级：膜增生性肾炎改变 04-12-11过敏性紫癜的诊治进展*病理分型免疫病理分型 根据肾小球内沉积免疫复合物不同分为四型 单纯IgA沉积型 IgA+IgG沉积型 IgA+IgM沉积型 IgA+IgG+IgM沉积型 免疫病理类型与病理分级之间有一定联系，尤其IgA+IgG+IgM型Ⅳ-Ⅵ发生率较高也