急性后部多灶性鳞状色素上皮病变疾病介绍.docxVIP

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疾病名：急性后部多灶性鳞状色素上皮病变

英文名：acuteposteriormultifocalplacoidpigmentepitheliopathy缩写：APMPPE

别名：急性后极部多发性鳞状色素上皮病变；急性多发性缺血性脉络膜病变疾病代码：

ICD：H35.8

概述：急性后部多灶性鳞状色素上皮病变(acutemultifocalposteriorplacoidpigmentepitheliopathy，AMPPPE)于1968年由Gass首先报道后，不断见诸文献，现已认为是一种独立疾病。是一种主要发生于视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管水平的炎症性疾病，典型地表现为视力突然下降，轻重程度不等，也可有视物变形或暗点(中心相对暗点)。后极部出现多发性的黄白色扁平的鳞状病变。炎症具有自限性，视力恢复亦快，患者多有良好的视力预后。大约有1/3患者得病前有感冒史。

流行病学：患病年龄自8～66岁，以年轻患者较多，平均年龄为25岁。体健，白人较多，男、女无性别差异。多双眼患病，同时或相隔数天或数周。单眼患病少。

病因：病因不明，但常合并全身疾病，有的患者结核菌素试验呈明显阳性，或有腺病毒，Lyme病感染史，也有HLA抗原(HLA-B7、HLA-DR2)增加者；有的患者在患AMPPPE同时或近期有全身发热、头痛、头晕、肌肉关节疼痛、或上呼吸道感染症状、淋巴结病、腹部不适、丘疹等，这些均提示有感染存在的可能。曾怀疑麻疹病毒、乙型肝炎病毒、细菌感染等在其发生中起着一定作用；也有人认为，对不同病原体或抗微生物制剂的过敏反应参与了此病的发生。

发病机制：发病机制目前尚不完全清楚。一般认为迟发型过敏反应在该病发生中起着重要作用。抗原特异性CD4+Th1细胞分泌多种细胞因子，如γ-干扰素、IL-2、淋巴毒素等，可吸引和激活巨噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞，并刺激CD8+T细胞的分化，这些激活的细胞及其分泌的细胞因子可以发挥多种生物效应，最后引起脉络膜血管炎和视网膜色素上皮的炎症。

有关此病的原发受累部位目前仍有争议。有人认为炎症的原发部位在视网膜色素上皮，也可能包括了光感受器；有些学者则认为疾病的原发部位在脉络膜，

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过敏反应造成脉络膜毛细血管小叶前的脉络膜小动脉闭塞，从而引起继发性的视网膜色素上皮改变。

临床表现：急性期多在后极部，亦可远至中周部，有甚多的灰白或奶酪色扁平病灶，位于视网膜下，形态在白人如鳞片状，较大；国人则多为不规则形或非正圆形，病变大小不等可融合在一起，总体印象病灶较白人为小。1～2周后病变开始逐渐消退，进入瘢痕期，有色素脱失及色素聚积。病变消退的同时还可不断有新的病变出现，此起彼伏，可持续数月。病变表面可有视网膜脱离，但很少发生。此外也可伴有静脉扩张迂曲，静脉旁渗出；视盘水肿，视盘炎和视神经炎。50%的患者玻璃体内有炎性细胞，其程度变异很大，多数较轻微；个别患者甚至发生视网膜中央静脉阻塞。少见的晚期合并症为脉络膜新生血管膜，是导致中心视力永久损害的重要原因。眼前部也可见虹膜睫状体炎、上巩膜炎等。

APMPPE患者可伴有多种全身疾病，如结节性红斑、局限性肠炎、肝大、腺病毒Ⅴ型感染、甲状腺炎、淋巴瘤、脑血管炎、脑脊髓淋巴细胞增多和蛋白增高，结节病、分枝杆菌感染、微血管性肾病、血小板聚集异常、听力丧失、PPD(pureproteinderivate)皮试阴性等。

并发症：可并发视网膜血管炎、黄斑囊样水肿、视盘炎、视网膜静脉阻塞以及视网膜下新生血管等。

实验室检查：部分患者结核菌素试验呈明显阳性，也有HLA抗原(HLA-B7、HLA-DR2)增加者。血常规检查白细胞计数以排除感染的可能。

其他辅助检查：

1.视野检查一些患者有中心暗点或旁中心暗点。

2.荧光素眼底血管造影检查荧光素眼底血管造影检查对该病的诊断有重要帮助。在急性期，活动性病变显示早期弱荧光，中期显示炎症病变处的持续性弱荧光，晚期可出现强荧光和染色，此种强荧光可持续约30min，是由来自脉络膜的荧光素弥散至视网膜色素上皮或是荧光素在受损的视网膜色素上皮之间的弥散所致。非活动性病变造影显示视网膜色素上皮萎缩，脱色素区呈现典型的透见荧光，伴有椒盐样斑驳荧光，不伴有荧光素渗漏。

3.吲哚青绿血管造影检查活动性病灶显示早期和晚期弱荧光。在早期弱荧光区的部位可见大的脉络膜血管，后期弱荧光损害的边界清楚，通常呈不规则形。

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病变愈合后，在早期和晚期同样显示脉络膜弱荧光，但范围较活动性病变的范围为小，其弱荧光的程度也低于急性期。

4.电生理检查视网膜电流图、眼电图检查显示多数患者无异常改变，