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儿科泌尿系统疾病主要是急性肾小球肾炎和肾病综合征。
一、概述
泌尿系统由肾、输尿管、膀胱及尿道组成,肾是维持人体内环
境稳定的重要器官。
1.儿童泌尿系统的解剖特点
①肾:肾上极约平T12,下极约平L3。婴儿肾位置略低,下极
可低至髂嵴以下L4,2岁后到达髂嵴以上。
②输尿管:长而弯曲,管壁弹力纤维和肌肉尚未发育成熟,易
受压扭曲甚至梗阻,导致尿潴留。
③膀胱:婴儿膀胱位置相对高,充盈时易在耻骨联合上方扪及,
之后降入盆腔。估算膀胱容量,4~12岁儿童为(年龄+1)×30。
④尿道:女婴的尿道短,男婴常有包皮过长或包茎,均容易导
致感染。
2.儿童泌尿系统的生理特点
新生儿的GFR=20ml/min/1.73㎡。
生后1周约为成人的1/4;
3~6个月时达1/2;
6~12个月时达3/4;
2岁时达成人水平。
新生儿及婴幼儿的肾小管功能尚未发育成熟,表现为:
重吸收糖、氨基酸和磷的阈值较低;
排钠能力较差,保钠能力也较差;
初生10日内排钾能力差;
缓冲酸能力有限(易酸中毒);
尿液浓缩功能差。
3.儿童排尿与尿液特点
93%的新生儿在生后24h内排尿,99%在48h内排尿。若超过48h
仍不排,应排除泌尿道梗阻或畸形。排尿次数随年龄而变化:
刚出生:每日4~6次;
出生1周后:每日20~25次;
1岁:每日15~16次;
学龄前:每日6~7次。
多数儿童在3岁左右可控制排尿。
上表重点记忆少尿的标准。
新生儿生后早期因尿液中尿酸盐过多,可在放置后出现红褐色
沉淀(尿酸盐结晶)。若含较多磷酸盐结晶时,冷却后可呈白色浑
浊,注意与脓尿的鉴别,后者加热后仍然混浊。
新生儿尿比重1.006~1.008,平均渗透压240mmol/L;儿童尿
比重1.011~1.025,平均渗透压500~800mmol/L。
正常儿童新鲜尿沉渣镜检,RBC<3个/HPF,WBC<5个/HPF,管
型无或偶见;12h尿Addis计数,RBC<50万,WBC<100万,管型
<5000个;尿蛋白定性检查(-),定量≤100mg/㎡/24h。
二、急性肾小球肾炎
又称急性弥漫性增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球
肾炎,简称急性肾炎,在儿童时期绝大多数为急性链球菌感染后肾
小球肾炎(APSGN)。本病好发于5岁以上儿童,5~14岁多见,
<2岁者少见。
1.病理生理
肾小球因炎症出现肿胀,毛细血管腔缩小、狭窄,滤过减少,
导致少尿;体液潴留,引起水肿、高血压、循环充血,甚至高血压
脑病;因滤过屏障受损,红细胞漏出形成血尿;血液稀释导致贫血;
过多的肾小球丧失功能,可引起急性肾衰竭。
2.病理
光镜下本病典型的病理表现为弥漫性毛细血管内增生性肾炎。
大体观,双侧肾对称性增大,称“大红肾”或“蚤咬肾”。免疫荧
光检查可见沿肾小球毛细血管袢和系膜区的颗粒状IgG、C3沉积;
电镜下于肾小球基膜的上皮侧见散在圆顶状电子致密沉积物,称为
“驼峰”,是特征性改变。
3.临床表现
多数病例发病前1~4周常有A族乙型溶血性链球菌感染史。典
型病例以四个词概括:血尿、蛋白尿、水肿、高血压。需要注意的
是:肾小球源性血尿;选择性蛋白尿,白蛋白为主,滤过屏障未完
全破坏;自上而下的非凹陷性水肿,与肾病综合征不同。
重症病例可出现严重循环充血、高血压脑病、急性肾衰竭等,
前两者由水钠潴留、血容量增加引起循环超负荷所致;后者则由肾
功能减退恶化形成。注意:严重循环充血的临床表现酷似心衰,但
一般不下心衰的诊断。理由是解决了严重循环充血则不会发生心衰。
4.辅助检查
尿液检查,血尿几乎都有,为肾小球源性血尿;尿沉渣可有红
细胞管型、颗粒管型。通常伴有轻或中度蛋白尿。
血清补体测定是诊断本病的必要条件!表现为病程早期血清C3
明显降低,6~8周恢复;不恢复则应考虑其他肾小球疾病。
抗链球菌溶血素O(ASO)是链球菌感染的证据,多升高;但ASO
不升高不一定没感染过(早期应用青霉素或链球菌的其他亚型)。
一般
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