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疾病名：皮肤神经瘤

英文名：neuromacutis缩写：

别名：外伤性神经瘤；多发性黏膜神经瘤；孤立性栅栏状包膜神经瘤；traumaticneuromas；multiplemucosalneuromas；solitarypalisadedencapsulated

neuroma

疾病代码：ICD：C79.4

概述：皮肤神经瘤(neuromacutis)不常见。临床表现可分以下3型：外伤性神经瘤(traumaticneuromas)；多发性黏膜神经瘤(multiplemucosalneuromas)；孤立性栅栏状包膜神经瘤(solitarypalisadedencapsulatedneuroma)；

流行病学：目前没有相关内容描述。病因：病因尚不明。

发病机制：发病机制还不清楚。临床表现：

1.外伤性神经瘤(traumaticneuromas)由周围神经断端神经纤维过度生长所致。损害疼痛和触痛。发生瘢痕或除去远端残肢时，可引起幻肢综合征(phantomlimbsyndrome)。本病常发生于手指多余指截肢部位，或通常在第三跖骨间隙的跖部。

2.多发性黏膜神经瘤(multiplemucosalneuromas)为多发性黏膜神经瘤综合征的患者，可有马方样体型(marfanoidhabilus)表现为厚而突出的口唇和口腔黏膜(唇、舌和齿龈)，结膜、巩膜多发性神经瘤。少数有多发性皮肤神经瘤，通常位于颜面，皮损呈多数柔软，皮肤色或淡红色丘疹和结节，常伴发甲状腺髓癌，双侧嗜铬细胞瘤和弥漫性胃肠道节神经瘤病。

3.孤立性栅栏状包膜神经瘤(solitarypalisadedencapsulatedneuroma)为一大的包膜性肿瘤，通常位于面部。损害缓慢生长，呈肉色圆屋顶型坚实性结节，通常发生于口或鼻周围。本病非常类似基底细胞瘤或皮内痣。

并发症：多发性黏膜神经瘤，常伴发甲状腺髓癌，双侧嗜铬细胞瘤和弥漫性胃肠道节神经瘤病。

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实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：外伤性神经瘤，通常为位于真皮或皮下组织的界限清楚的结节性损害。肿瘤由纤维性鞘包裹，远端包裹不完全，致再生纤维可浸润邻近基质。肿瘤结节由大小形状不一的再生神经束杂乱缠结所构成，并被纤维组织程度不等的慢性炎症或肉芽肿反应所分隔。栅栏状包膜性神经瘤由密集编织状束构成，彼此由透亮裂隙分隔。束中细胞为形状大小一致的梭形细胞，具有嗜酸性胞浆和卵圆形或波状核，肿瘤由薄的囊样结构与周围真皮分隔。多发性黏膜神经瘤除无囊壁外，其组织象与栅栏状包膜性神经瘤相似。

栅栏状包膜神经瘤和外伤性神经瘤，其所构成的细胞S-100蛋白染色阳性。外伤性神经瘤其周围鞘的神经束膜细胞呈上皮膜抗原阳性。栅栏状包膜神经瘤仅其外包膜，对上皮膜抗原呈阳性反应。银染色和神经丝染色示该编织束在两种损害中均含大量轴突，常见明显的髓鞘形成，可通过查到髓鞘碱基蛋白抗体和CD57抗原而证明。

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。鉴别诊断：目前没有相关内容描述。

治疗：孤立性损害可手术切除。预后：目前没有相关内容描述。预防：目前没有相关内容描述。循证医学：