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疾病名：皮脂腺癌

英文名：sebacEouscarcinoma缩写：

别名：sebaceousadenocarcinoma疾病代码：

ICD：M8400/3

概述：皮脂腺癌(sebacEouscarcinoma)罕见，是来源于皮脂腺细胞的恶性肿瘤。真正发生于皮脂腺者很少，而发生于Meibom腺(一种特殊的皮脂腺)的癌较多见。本病多见于老年男性患者，好发于眼睑、头皮处。由眼睑麦氏(Meibomian)腺和蔡氏(Zeis)腺发生。但也可以发生于含皮脂腺的任何部位。本病亦可见于Muir-Torre综合征。以黄、橙色坚实性结节或斑块为特征。病程较慢，争取及早治疗，预后较佳。

流行病学：本病罕见。国外报道的4000例皮肤癌中，皮脂腺癌为29例。山东医学院报道217例皮肤恶性肿瘤中，皮脂腺癌仅为3例。上海华山医院仅见2例。病因：本病为皮脂腺的原发肿瘤，致癌因素尚不明。动物实验中，有在大鼠外耳道的皮脂腺或皮肤上用化学致癌物质诱发皮脂腺癌成功者。

发病机制：基本病变为癌细胞含有脂质，大小不等、形成不规则的皮脂腺小叶，无包膜。小叶周围部分多为未分化的基底细胞，小叶中央仍可见皮脂腺细胞，而异形皮脂腺细胞则混在其中。间质为结缔组织。按分化程度瘤细胞分两型。

1.未分化癌细胞与基底细胞相比，胞浆较多，嗜酸性，细胞和胞核的大小和形状不一，核分裂象多见。

2.较分化癌细胞胞浆丰富，有小空泡。胞核明显异型。

临床表现：多发生于老年男性患者。主要发生于上眼睑睑板(75%)，由眼睑麦氏(Meibomian)腺和蔡氏(Zeis)腺发生。但也可以发生于含皮脂腺的任何部位。除眼睑腺最多见外，其次为头、颜面和头皮，躯干。偶亦发生于外阴、外听道、跖部、手足背部、喉/咽和口腔。发生于眼睑处者可起源于睑腺小叶或导管，或称眼睑睑板腺癌，我国多见，上睑比下睑发病率高，转移率较高，常可见到广泛转移，20%～30%可发生致命性转移。而少数发生于其他部位者可发生局部转移。肿瘤为单个深在无自觉症状的斑块，黄或橙黄色、坚实性结节或斑块，直径常小于

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2cm，但可达5cm甚至20cm，顶部中央破溃成凹陷性溃疡，一般发展较慢，如增长迅速，可形成菜花样，伴继发性感染，并常见区域性淋巴结转移。发生眼睑以外的其他部位者，常为单个淡红色结节，直径1～4cm，甚或更大。本病亦可见于Muir-Torre综合征。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：组织病理检查：真皮内出现散在由程度不等的非典型性多角细胞构成的肿瘤小叶，被缺乏明显结缔组织增生的纤维血管基质所分隔。小叶含皮脂腺细胞和很多未分化细胞，细胞大小形态很不一致，有很多核分裂象。胞浆嗜酸性，核亦较皮脂腺上皮瘤的核淡。通常未分化癌细胞多在小叶周围，较分化癌细胞大多在小叶中央。间质为结缔组织。

其他辅助检查：目前没有相关内容描述。

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

1.临床特点老年男性，发生于眼睑、头皮处的黄、橙色坚实性结节或斑块，顶部可有凹陷性溃疡。

2.病理诊断。

鉴别诊断：临床上需与皮脂腺瘤、老年皮脂腺增生、皮脂腺痣、皮肤结核、孢子丝菌病等鉴别。当肿瘤破溃呈菜花样增长时，易与鳞癌混淆。单靠临床鉴别困难，需作病理检查，方能加以区别。

治疗：本病病程较慢，应争取及早治疗，预后较佳。眼睑上的肿瘤可楔形手术切除。最好用Mohs显微外科进行切除。但因其好发于头皮和面部，广泛切除往往受限制，术后局部复发。倘能彻底切除并作区域性淋巴结清除，预后较好。切除后复发再次手术困难。向附近淋巴结转移者，可考虑放射治疗。对不适宜手术的患者可考虑用塞替哌、亚胺醌、氟尿嘧啶等化学药物治疗。

预后：本病发展较慢，应争取及早治疗，预后较佳。但因其好发于头皮和面部。广泛切除往往受到限制，术后常局部复发。倘能彻底切除并作区域性淋巴结清除，预后较好。

预防：目前没有相关内容描述。循证医学：