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疾病名：十二指肠旁疝

英文名：paraduodenalhernia缩写：

别名：肠系膜疝；先天性结肠系膜疝；腹膜后疝疾病代码：

ICD：K45

概述：在胚胎发育过程中，部分肠管和(或)肠襻被包绕在十二指肠旁的腹膜后隐窝内，称为十二指肠旁疝(paraduodenalhernias)，亦称肠系膜疝(mesentericherniacongenitalherniaofmesocolon)、先天性结肠系膜疝(congenitalherniaofmesocolon)和腹膜后疝(retroperitonealhernia)。因由胚胎期中肠旋转异常所致，是为先天性腹内疝，左侧尤为多见。

流行病学：1786年Neubauer首先描述本病。临床罕见，约占所有内疝的30%~53%，占隐窝疝的半数以上。发病年龄无特殊。男性多见，发病率约为女性的3倍。临床上将十二指肠旁疝分为左侧十二指肠旁疝和右侧十二指肠旁疝2种类型，其中左侧十二指肠旁疝较右侧多见，据统计左侧为右侧的3～6倍。

病因：正常的腹膜后有若干隐窝，如十二指肠上、下隐窝、十二指肠旁隐窝(Landzerts隐窝)、十二指肠后隐窝、十二指肠空肠隐窝、小肠系膜腹壁隐窝(Waldeyers隐窝)等，它们一般较小，不致引起病理现象。若胚胎发育时中肠扭转异常，使部分小肠或肠襻被包绕在腹膜后隐窝内，即形成十二指旁疝。

发病机制：十二指肠旁疝的发病机制尚不清楚。

Treitz(1857)首次描述了十二指肠旁区的许多皱襞和隐窝，Jonnesco(1889～1890)将其分为左侧十二指肠旁疝和右侧十二指肠旁疝两种类型，并发现左侧十二指肠旁疝较多见。B.G.A.Moynihan(1899)描述了十二指肠周围9种不同的隐窝，并于1906年提出了十二指肠旁隐窝扩大变深而形成十二指肠旁疝的学说，Landzerts隐窝是左侧十二指肠旁疝发病的主要原因，Waldeyers隐窝是右侧十二指肠旁疝的发病原因(图1)。而Andrews(1923)则提出了“中肠发育障碍学说”，他认为十二指肠旁疝是“在结肠以上将小肠包围在腹膜后隐窝内的先天性腹膜发育异常”。目前多数学者同意后一学说。

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正常胚胎发育到第5周，由于中肠生长速度比体腔快，暂时突入脐带内形成生理性脐疝。中肠以肠系膜上动脉为界分为动脉前段和动脉后段两部分，中肠的动脉前段发育为小肠的大部分，动脉后段发育为远端回肠和结肠的右半部分。约10周后，体腔容积增大，位于体腔外突入脐带的中肠开始回缩进入体腔，中肠的动脉前段首先退回腹腔，通过肠系膜上动脉下方、并以逆时针方向旋转，动脉前段旋转至肠系膜上动脉的左侧，动脉后段在肠系膜动脉上方逆时针旋转至右侧。其结果是盲肠、升结肠转至右下腹、小肠位于横结肠下方。一些学者将此过程分3期：第Ⅰ期，从胚胎发育到第5周开始，由于中肠生长速度比体腔快，暂时通过脐环突入脐带内形成生理性脐疝；第Ⅱ期，动脉前段(十二指肠部分)退回腹腔，在肠系膜上动脉后，以逆时针方向绕其旋转270度；第Ⅲ期,动脉后段(右半结肠)退回腹腔，在系膜上动脉前方、逆时针方向旋转270度，直到12周这一旋转结束，右半结肠移至右侧腹部正常位置，但肠管及其系膜的固定直到出生可能尚未完成。

右侧十二指肠旁疝是中肠的动脉前段不能逆时针旋转或不完全旋转而致。多发生在中肠旋转的Ⅱ期，旋转仅90°后停止旋转并停留在右上腹部，而在此过程中，中肠的动脉后段旋转正常并覆盖在上面，导致大量邻近的小肠被右结肠系膜包盖，位于Waldeyer’s隐窝内、并与右侧后腹膜固定。致使部分或全部小肠被包裹在盲肠和升结肠系膜的后方，最终形成右侧十二指肠旁疝(图2)。肠系膜

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上动脉和回结肠动脉构成疝环的前缘，升结肠及其系膜构成了疝囊的前壁。因此手术治疗右侧十二指肠旁疝时，常紧靠右结肠分离，将结肠移置于左侧腹部，小肠留在右侧。Callander(1935)提出左侧十二指肠旁疝发生机制与右侧不同。正常情况下，中肠动脉前段位于肠系膜上动脉左侧，右半结肠位于右下腹正常位置，十二指肠及其系膜与腹后壁腹膜融合。如果这一融合没有发生，可产生一潜在的间隙(Landzerts隐窝)，当小肠移至腹腔左后上部时，陷入Landzerts隐窝，小肠被包裹在降结肠系膜下方，并形成左侧十二指肠旁疝(图3)。降结肠及其系膜形成疝囊的前壁，肠系膜下血管形成疝环的前缘，则导致盲肠位于下腹部中线的右侧。

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左侧十二指肠旁疝的疝环口开向右侧，其前缘腹膜内有肠系膜下动、静脉通过。疝囊在小肠系膜左侧的Landzerts隐窝，疝