肾嗜酸细胞瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名:肾嗜酸细胞瘤

英文名:renaloncocytoma缩写:

别名:肾嗜酸性细胞瘤;oncocytomarenalcellcarcinoma疾病代码:

ICD:C64

概述:肾嗜酸细胞瘤(renaloncocytoma)为肾腺瘤的一种,临床上较为少见,约占肾实质肿瘤的4.3%,早在1931年即有报道,Hamperl命名。一般为良性肿瘤。但直径>3cm者有潜在恶性可能。典型病例为单侧病灶,10%为多发,少数为双侧病变。男性多于女性。肿块大小不一,平均直径为6cm。大体标本呈黄褐色或淡褐色,有中心致密纤维带伴纤维小梁。

流行病学:确切发病率不明。曾诊断为肾细胞癌肾皮质实体瘤的3%~11%为典型的嗜酸性细胞瘤。男性多见,发病年龄与肾细胞癌相似。近年发现有家族性发病倾向,有5个家族多人双肾发病。

病因:

发病机制:肾嗜酸细胞瘤大小不一,平均大小直径约6cm,全身均可发病,不一定只限于肾脏。病变可以是单灶的,约6%为双侧,同时或异时发病。组织学特征为高度分化的嗜酸性粒细胞,肿瘤呈褐色或浅棕色,境界清楚,并有包膜。中央有致密的纤维带并有纤维小梁呈星状突起,无坏死和多血管区。

临床表现:通常无症状,多为意外发现。1.腰痛多为钝痛。

2.肿块约1/3可触及肿块。

3.血尿以镜下血尿多见。

并发症:

实验室检查:红细胞沉降率(血沉)加快,贫血,血钙增高。其他辅助检查:

1.B超肾脏均匀一致的低回声占位,界限清楚,包膜光滑。2.IVU肾影增大伴局限性肾实质肿块,肾盂肾盏受压、移位。

3.肾动脉造影肿块呈轮辐状排列,但很少有动静脉瘘,很难与少血管的肾

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癌鉴别。

4.CT肾实质内低密度区,增强后仅轻度强化,内部密度均匀一致。

诊断:依据临床表现及影像学检查做出诊断。该病与肾癌鉴别极为困难,两者在影像学上非常相似。在临床实践中应提高对本病的认识,做到早发现,早确诊,早治疗。

鉴别诊断:

1.肾细胞癌也表现为肾实质肿块、腰痛,但病变进展较快,肉眼血尿伴血块相对多见。B超、CT检查呈不规则、边缘不整齐的实质性肿块,内部常有出血、坏死、囊性变等。影像学检查常显示回声或密度不均匀。

2.肾血管平滑肌脂肪瘤肾肿块、腰痛与嗜酸细胞瘤相似。但该瘤内有脂肪成分,B超检查呈强回声光团。CT检查呈低密度,为负值,与嗜酸细胞瘤低回声、CT值呈正值明显不同。

3.多囊肾表现为肿块、腰痛和镜下血尿。但病变多为双侧性,有慢性肾功能不全等一系列表现。IVU显示肾盏伸长、变细呈蜘蛛腿样改变。B超示肾实质内散在圆形液性暗区。CT检查显示肾实质为众多低密度囊性结构所组成。

治疗:首选保留肾单位手术。肿瘤切除后,肾实质边缘应多处快速冷冻切片检查。如病理有疑问,应施行根治性肾切除术。

预后:肾嗜酸细胞瘤一般趋于良性病变,恶变者少。但也有少数病例呈浸润性生长,呈侵袭性,预后较差。

预防:

循证医学:

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