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疾病名：手足发绀症

英文名：acrocyanosis缩写：

别名：手足紫绀症；手足紫蓝症；手足窒息症；手足发绀疾病代码：

ICD：I73.8

概述：手足发绀症(acrocyanosis)亦称手足紫绀症、手足紫蓝症，是一种原因未明的，以手足对称性、持续性皮色发绀为特征的末梢血管功能性疾病。伴有局部皮肤温度下降，而四肢脉搏正常，多因寒冷而诱发，得温暖则缓解。中医学文献中无类似病名，按其临床表现，将此病归于痹证(寒痹)范畴。

流行病学：1896年Crocq和1900年Cassiter先后报道，当时称手足窒息症。本病好发于年轻女性，并非少见。

病因：至今病因尚未明确，目前公认与内分泌失调或血管运动中枢功能失调有关。根据是此病多见于青春期女性，25岁左右症状能自然缓解；患者四肢末梢皮肤对寒冷敏感，皮温明显降低，皮肤静脉丛处于松弛状态，情绪激动可使症状加重。发病机制：本病的发生可能是在内分泌功能失调和血管神经中枢失调的情况下，皮肤的细小动脉处于痉挛状态，而毛细血管和小静脉则呈持续扩张，血流缓慢和血氧浓度降低，使皮肤呈发绀色，皮温降低。甲皱微循环见毛细血管襻扩张、迂曲、血流缓慢、呈淤血状态。

临床表现：发病年龄多在20岁左右，以青年女性为多见，很少见于男性。至中年后症状趋于缓解，亦有持续存在者。精神异常患者中发病率较高。

病人较瘦弱，常述周身怕冷，双手足皮肤呈发绀色，皮肤温度明显降低(触之冰冷)，手发胀，此症在寒冷季节和肢体下垂时加重，在温暖季节和双手上举时减轻，按摩双手双足可使发绀色减轻或恢复正常肤色，偶有皮肤感觉轻度迟钝，严重者在天气寒冷时易发冻疮，手指轻度肿胀，如连年冻疮则手背出现慢性冻疮的特点，如团块状硬结，色素沉着，冷时疼痛，热时瘙痒，溃疡及愈后瘢痕。

并发症：一般为良性功能性血管疾病，可以合并有手指肿胀和发硬。实验室检查：目前尚未查到相关实验室资料。

其他辅助检查：目前尚未查到相关辅助检查资料。

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诊断：根据手足皮肤持续呈对称性发绀色，触之湿冷，冬季加重，多发生青少年

女性，患肢脉搏正常等特点，排除其他疾病即可诊断。鉴别诊断：

1.雷诺病与雷诺征病人有典型的肢端皮肤颜色规律性变化，即苍白→发绀→潮红→正常。雷诺征是一些疾病的并发症状，故伴有原发病的临床表现。

2.慢性冻疮综合征先有慢性冻疮的临床表现，而后出现弥漫性皮色发绀。治疗：本病无需特殊治疗，可通过消除精神负担，锻炼身体，防寒保暖，自我按摩双手等方法，使病情改善。

病情重者可用妥拉唑林80mg，2次/d；利舍平0.25～0.5mg，3次/d口服；己酮可可碱100～200mg，3次/d口服。必要时用山莨菪碱(654-2)肱动脉注射。预后：手足发绀症是良性功能性血管疾病，虽然有时可有相当的不适感和病变，尤其是合并有手指肿胀和发硬现象者，但并无严重后果。一般来说，病情在成年后可以慢慢减轻，但也可终生有持续性皮色改变。无肢体营养障碍及溃疡、坏疽发生，肢体及生命预后良好。

预防：

1.应加强体格锻炼，增强体质。戒烟，避免饮茶和咖啡。

2.解除思想负担，坚持自我按摩；防寒保暖，防治冻疮。循证医学：