烟酸缺乏疾病介绍.docxVIP

疾病名：烟酸缺乏

英文名：niacindeficiency缩写：

别名：烟酸缺乏症；糙皮病；陪拉格；藜藿之亏；陪粒格；烟酸缺乏病；糖皮病；意大利癞病；玉蜀黍疹；玉米红斑病；pellagra

疾病代码：ICD：E52

概述：烟酸缺乏(niacindeficiency)又名糙皮病或陪拉格(pellagra)，系由于酸缺乏所致的皮肤、胃肠及神经症状为主的慢性全身性疾病。表现为皮炎(dermatitis)、腹泻(diarrhea)及痴呆(dementia)，即所谓三D病状，但以皮炎最常见。属中医“藜藿之亏”范畴。

流行病学：本病多发生在以玉米为主食的地区，尤其多见儿童，可呈地方性流行。病因：烟酸在蕈类、谷类、豆类、肉类食品中含量丰富，色氨酸为其前身，当食物中缺乏色氨酸(如以玉米、高粱为主而不加副食者)，或使色氨酸代谢发生紊乱之疾病(如发热、慢性酒精中毒，甲状腺毒症，Hartnup病、类癌综合征等)，均可引起烟酸缺乏病。

发病机制：烟酸胺包括维生素B3和烟酸，二者均具有维生素之功能，是参与人体中间代谢的两个重要辅酶NAD+(烟酰胺二核甙酸腺嘌呤)和NAPP+(烟酰胺二核苷腺嘌呤磷酸盐)所必需的组成部分。糖酵解、丙酮酸代谢，呼吸链和戊糖生物合成等几十种生化反应与烟酸胺相关，为细胞进行氧化还原反应所必需，不足或缺乏时可引起细胞呼吸障碍产生相应的临床表现。除上述维生素缺乏致病机制外，另外还有一些原因能引起本病。

1.药物的竞争抑制作用，如异烟肼结构与烟酸类似，长期服用，组织中异烟肼含量过多，在辅酶形成过程中与烟酸胺相互竞争，替代了烟酸胺，结果使辅酶合成障碍，产生本病。

2.烟酸前身的代谢偏向色氨酸转变为5-羟色胺，如在类癌患者合并发生本病。

3.遗传代谢缺陷，发生于特定的色氨酸和其他氨基酸(如丙氨酸、丝氨酸)吸收不良，如Hartnup病患者。

临床表现：典型的陪拉格可引起皮肤、胃肠道和神经系统一系列变化。如果不治疗可致病人死亡，一般来说患者可依次序出现下列症状。

1.皮肤损害皮炎主要发生于人体暴露部位如指背、手背、前臂、面部、颈胸部(Casal领)。皮损初起为对称性鲜红色斑片，界限清晰，酷似晒斑，自感烧灼、微痒。继之皮损由鲜红变为暗红、棕红或咖啡；以后皮损逐渐厚硬，粗糙，出现皲裂及色素沉着，最后发生萎缩。严重者亦可形成大疱，红肿疼痛剧烈，并可有继发感染，形成脓疱，偶有溃疡形成。类似症状可因长期摩擦、压力或受热而产生，这就是为什么腋窝和阴囊发病的原因。皮损常夏季发作或加剧，冬季减轻或消退。

2.黏膜患者常发生口腔炎、舌炎或外阴炎，舌呈亮红或猩红色，出现Moeller-Hunter舌炎表象，黑毛舌也可观察到，自感烧灼。

3.胃肠道腹痛和腹泻为主要表现，约50%患者胃酸缺乏。

4.神经系统症状以神经衰弱症状群最常见，如头昏、头痛、失眠、乏力、心悸、精神萎靡等。周围神经病变有特殊的手套或袜子型感觉减退。精神症状可见烦躁、焦虑、抑郁、错乱、痴呆，甚至谵妄、神志不清。

维生素D缺乏症：维生素D是一系列具有相似生理活性的类固醇化合物，主要有D2和D3两种。D2由表角醇经紫外线照射产生。维生素D3的活性状态是在皮肤中由紫外线照射7-脱氢胆固醇产生。维生素D的生化意义在年轻人参与骨质的钙吸收和钙化，于成人维生素D参与骨质钙吸收和钙流动。另外，维生素D调节钙的沉积和磷酸化。

维生素D缺乏，在婴幼儿中引起佝偻病，成人维生素D摄入太低(正常400~800U/d)发生骨软化病。

并发症：在婴幼儿中引起佝偻病。成人发生骨软化病。实验室检查：

1.正常人全血中烟酸含量为0.3mg%～0.8mg%，血浆中0.1%～0.3%。尿中每天排出约1～10g。如以饱和法测定，给烟酸100g后3h内尿中排出低于10g者显示烟酸不足。

2.尿常规可见蛋白和管型。其他辅助检查：

1.胃肠道X线片示胃黏膜萎缩，张力减低，动力减退，排空迟缓。2.心电图P-R间隔缩短，T波倒置。

3.组织病理皮肤组织病理改变无特异性。可有表皮角质层肥厚，伴有角化不全。真皮上部尤其是血管周围有细胞浸润，胶原纤维肿胀，神经有退行性变。神经组织及其他内脏可有不同程度的萎缩性变，炎症及溃疡等变化。

诊断：根据皮肤、胃肠道、神经精神症状结合有关病史如需要增加、摄入不足，以及用烟酸治疗效果良好，可以初步做出诊断。

中医辨证：

主证：颜面、四肢伸侧红斑，烧灼疼痛。严重者可有大疱、脓疱、溃疡，食欲不振、恶心、呕吐，或有错乱、谵妄。舌红、苔剥、脉弦滑。

辨证：阴虚血热。

鉴别诊断