炎性肠病性关节炎相关巩膜炎疾病介绍.docxVIP

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疾病名：炎性肠病性关节炎相关巩膜炎

英文名：inflammatoryboweldiseasewitharthritisassociatedscleritis缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：H15.0

概述：Crohn病(Crohndisease，CD)和溃疡性结肠病(ulcerativecolitis，UC)统称为炎性肠病(IBD)，是特发性、慢性炎症性肠病，是一类有别于病因明确的炎症性肠病，可伴有周围关节炎和脊柱病变。CD是一种慢性、局灶性、不对称和胃肠道穿壁性肉芽肿性炎症，可发生于消化道的任何部分，最常受累的部位是回肠末端和盲肠。UC是发生于结肠的弥漫性、连续性黏膜层和黏膜下层的慢性浅表性炎症，以直肠和乙状结肠多见。

流行病学：CD和UC有相同的流行病学特征，两者难以区分。每10万人中有2~3人患CD，男性高于女性。每10万人中有2～7人患UC，女性多于男性。两病的第1个发病高峰在12～30岁，第2个发病高峰在50岁左右。IBD可见于所有民族，常见于北欧和北美人，尤以北欧移民的犹太人患病率最高。国内少见，比欧美人发病率低，且病情一般较轻。20%的CD患者出现周围关节炎的表现，10%的UC患者常有其他的肠外临床表现。两病通常在25～40岁开始发病，男女发病率大致相似。10%的CD或UC患者有骶髂关节炎，男性高于女性，此型关节炎患者的50%～70%HLA-B27为阳性，说明两者密切相关。两者流行病学的惟一差别是吸烟，80%的CD病人为吸烟者，而80%的UC为非吸烟者。IBD在同一家族中发病率较高，在不同种族间发病率也有差异。

病因：缺乏确切的病因，是造成认识IBD发病机制上的差距。目前一致认为两病的发病涉及免疫异常，属于自身免疫性疾病，或变态反应及遗传因素有关。感染、神经精神因素等在发病中的地位尚难肯定。

发病机制：公认的观点是IBD存在着“免疫负调节(downregulation)”障碍，通过影响胃肠道区分外来的和自身抗原的能力，和(或)影响胃肠道黏膜免疫反应障碍致病。研究证实，病人血清中存在抗结肠抗体，对自体和同种结肠上皮细胞出现反应。约半数患者血清中存在着抗大肠抗体或循环免疫复合物(CIC)，当患

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者耐受性降低时，引起结肠黏膜损害。病人循环的淋巴细胞对自体或同种胎儿结肠上皮有细胞毒作用，激活K细胞释放淋巴因子，起到杀伤作用。两病多有肠外损害，如关节炎、葡萄膜炎，用糖皮质激素可缓解病情。这些都说明IBD的发生可和自身免疫反应有关。

在IBD活动期，病变肠黏膜组织中嗜酸性细胞增多，肥大细胞颗粒及组胺升高，同时激活内皮细胞的激肽释放酶-激肽系统，发生微循环改变，引起血管通透性增加，肠壁充血水肿，平滑肌痉挛，黏膜发生糜烂与溃疡等而发病。

IBD的临床表现与病理变化和肠感染性疾病相似，但至今仍未找出致病的病原体。有人提出神经精神因素是IBD的病因或诱发因素，但临床资料说明IBD有精神异常或创伤史者，并不比一般人群多见。

临床表现：

1.眼部表现据报道，炎性肠病出现眼病表现的发生率为1.9%～11.8%。最常见的眼部表现是巩膜外层炎、前葡萄膜炎、角膜炎和巩膜炎。伴有关节炎和其他肠外病变如贫血、皮肤损伤、肝疾病、口腔溃疡的CD或UC更易于罹患眼病。如在CD患者，伴有结肠炎或回结肠炎的患者比仅有小肠病变的患者更易于发生眼病。眼病可在肠病之前发生，但多数是在结肠炎恶化时出现。有效的肠病治疗可改善眼和全身病变的预后，因此，有眼征和胃肠道症状的患者必须确定出胃肠道疾病的性质，眼科医生可能是第1个诊断出IBD的。

(1)巩膜炎：据报道IBD的巩膜炎发生率为2.06%～9.67%，有肠外病变的患者比无肠外病变的患者发生巩膜炎更多见。巩膜炎可发生在肠病之前，但常见在肠病发生几年后，尤其是肠病的活动期发生。IBD性巩膜炎易复发，可发生包括坏死性前巩膜炎在内的各种类型的巩膜炎。根据临床观察发现，巩膜炎和巩膜外层炎的发生与UC无关联，因此是否出现这些眼病是区分CD和UC的鉴别点之一。

(2)巩膜外层炎：IBD发生巩膜外层炎常见。UC出现巩膜外层炎是一个将诊断改为CD的极好证据，因为多年临床观察发现，巩膜外层炎仅和CD有关。虽然巩膜外层炎可发生在肠病之前，但在肠病几年后发生更为多见，特别在肠道疾病恶化期间发生。IBD有关节炎和其他肠外表现者发生巩膜外层炎更常见。

(3)前葡萄膜炎：通常前葡萄膜炎是复发性和非肉芽肿性的，伴有白色细粒状的KP，中度前房细胞渗出，可