眼眶非霍奇金恶性淋巴肿瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名：眼眶非霍奇金恶性淋巴肿瘤

英文名：non-Hodgkinsmalignantlymphoma缩写：

别名：

疾病代码：ICD：C85

概述：非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinsmalignantlymphoma)是一组恶性程度不等的淋巴细胞肿瘤。按细胞形态、分化和分布可分为10余个类型，临床表现大多相似。非霍奇金恶性淋巴瘤多发生在全身的淋巴结和肝、脾内，但在淋巴结外淋巴网状组织或非淋巴网状组织内也可发生。腺外淋巴瘤占全部淋巴瘤的17.5%。眼眶内缺乏淋巴组织，原发于眼眶的恶性淋巴瘤属于腺外淋巴瘤，约占腺外恶性淋巴瘤的3%。近年来又把眼眶恶性淋巴瘤归入黏膜相关淋巴组织恶性淋巴瘤的范畴。

从病理组织学考虑，侵犯眼眶的非霍奇金淋巴细胞性肿瘤(non-Hodgkinslymphoma)有3种基本类型：良性反应性淋巴细胞增生、非典型性淋巴细胞增生和恶性淋巴瘤。因为它们在临床表现和诊断技术上很相似。因此被认为是同一类肿瘤，所不同的是性质上的差异。

流行病学：全身淋巴瘤的患者中眼眶受累的发病率不高，据报告1269例全身淋巴瘤尸检病例中，仅16例(1.3%)有眼眶受累的证据。在1组250例儿童肿瘤眼眶活检组织学检查中，仅有5例反应性淋巴细胞增生，没有一例淋巴瘤，说明眼眶淋巴性肿瘤显著性发生在成人，多发生在45～60岁。

病因：非霍奇金淋巴瘤的病因涉及病毒、细菌、放射线、某些化学物质以及除莠剂等多种因素。已知EB病毒与高发区Burkitt淋巴瘤和结外T/NK细胞淋巴瘤、鼻型有关。成人T细胞淋巴瘤/血病与人类亲T细胞病毒Ⅰ型(HTLV1)感染密切关联。胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤是由幽门螺旋杆菌感染的反应性病变起始而引起的恶性变。放射线接触如核爆炸及核反应堆意外的幸存者、接受放疗和化疗的肿瘤患者非霍奇金淋巴瘤发病危险增高。艾滋病、某些遗传性、获得性免疫缺陷疾病或自家免疫性疾病如共济失调-毛细血管扩张症、联合免疫缺损综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征(Sj?gren’ssyndrome)、低γ球

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蛋白血症以及长期接受免疫抑制药治疗(如器官移植等疾病)所致免疫功能异常均为非霍奇金淋巴瘤发病的高危因素。

发病机制：由于淋巴细胞的分化阶段不同，因而在受侵的淋巴结或淋巴组织中可出现不同阶段的瘤细胞。在同一病灶中，可有低分化的瘤细胞，也可有分化较为成熟的细胞。随着病变的进展，恶性淋巴瘤的组织学类型可有转变，如结节型可转变为弥漫型。

增生的肿瘤组织可呈单一细胞成分，但由于原始多能干细胞可向不同的方向分化，有时细胞成分可是两种以上或多种多样的。

近年来由于单克隆抗体和免疫组化的广泛应用，已有可能辨别不同分化阶段的T、B淋巴细胞。

发生于包膜下皮质胸腺细胞的肿瘤通常是T细胞急性淋巴细胞白血病和淋巴母细胞淋巴瘤。所有其他T细胞淋巴瘤都是来自比较成熟的T细胞，CD4阳性，其中包括成人T细胞淋巴瘤(ATL)、蕈样霉菌病、Sezary综合征、多数所谓的周围性T细胞淋巴瘤及半数以上的T细胞慢性淋巴细胞白血病。有一些周围T细胞淋巴瘤、近半数的T细胞慢性淋巴细胞白血病和一些Tγ淋巴增生性疾病，CD8阳性。

B细胞淋巴瘤的特异性抗体较少，但有表面免疫球蛋白表达。最早期的B细胞表面有CD10、CD19的表达，细胞内有终端转移酶并有重键基因的重组。以后细胞表达CD20，细胞浆内产生μ重键，K轻键基因的重组、λ轻键基因的重组及终端转移酶脱失。这些代表发展中的前B细胞阶段。细胞丢失CD10的表达以后即成为不成熟的B细胞，表面有IgM表达。以后细胞表面表达CD21受体(C3d)膜上产生IgD和IgM。所有B细胞的发展阶段都是在抗原刺激下发生的，同时免疫球蛋白基因在接受抗原刺激后被启动而分泌。此后，细胞丢失CD21、CD20和表面免疫球蛋白，获得浆细胞的标记物PC-1和PC-2分泌免疫球蛋白。这是细胞滤泡中心B细胞的发展过程，发生恶性变后即成为淋巴细胞淋巴瘤。

多数急性淋巴细胞的白血病来源于前B细胞，Burkitt淋巴瘤及白血病来源于表面IgM阳性的不成熟B细胞，多数滤泡性和弥漫性B细胞淋巴瘤来自成熟的或活化的B细胞。巨球蛋白血症(Waldenstr?m综合征)和多发性骨髓瘤则来自分化的终末阶段，慢性淋巴细胞白血病表达CD5，弥漫性中等分化淋巴瘤表达CD5

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及CD10，可能说明这些是来自套细胞区而不是滤泡中心的B细胞。

临床表现：眼眶非霍奇金恶性淋巴肿瘤的分类虽然复杂