眼眶骨瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名：眼眶骨瘤英文名：osteoma缩写：

别名：

疾病代码：ICD：D31.6

概述：骨瘤(osteoma)是骨组织的良性肿瘤，主要发生于膜内化骨的骨骼，一般随骨骼发育成熟而停止生长。在结构上分为象牙质骨瘤、海绵状骨瘤和混合型骨瘤，眼眶骨瘤多为象牙质骨瘤。骨瘤最多见于颅面骨，相当一部分来自鼻窦。眼眶骨瘤多发于鼻窦软骨和膜状骨交界的骨缝处，肿瘤生长侵入眼眶。青少年时期骨瘤生长较快，就诊的患者多为中年。眶区大多数骨瘤来源于鼻窦而不引起同眼眶有关的症状及体征。额窦骨瘤最可能产生眼眶症状，但筛窦和上颌窦也可影响眼眶，蝶窦骨瘤很少产生眼眶表现。

流行病学：眼眶骨瘤(osteoma)是一种良性的容易区别的骨性肿瘤，发生率占眼眶肿瘤的1%～12%，因为许多骨瘤只是临床诊断而没有做活检，实际上此类肿瘤患病率可能较高。随着眼眶CT的应用，细小无症状的骨瘤有时会作为意外发现而诊断。

大多数单侧性眼眶骨瘤发生在成年，年龄范围从11～73岁不等。性别差异不大。有些报告称在男性较多。国内有些个案报告。

病因：病因不明。关于骨瘤的病因有3种理论，即：发育性、外像性和炎症性。发病机制：有部分学者认为在发育过程中，少许软骨碎屑游离于骨裂隙内形成眶骨骨瘤。

临床表现：症状和体征取决于病变起源部位。起源于鼻窦早期可无任何症状，使这些患者得不到诊断。当肿瘤侵犯眼眶则引起相应临床表现，可致眼眶钝痛，眶骨不对称、眼球移位和突出。额、筛窦的骨瘤使眼球突出并向颞下移位(图1)，眶鼻上方可扪及肿块，压迫视神经可有视力损害。筛骨骨瘤可使眼球向外移位。上颌窦骨瘤可致眼球向上移位。蝶窦骨瘤由于病变位置深早期很少引起眼球突出，但可通过累及视神经管而致视力丧失、视神经萎缩。

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并发症：眼球移位及运动障碍，均与骨瘤位置有关。

实验室检查：病理学检查：骨瘤横切显示一种光滑的，有时呈多叶状的外形(图2)。显微镜下骨瘤能分为3种类型(可互相重叠)：象牙(色)的、成熟的和纤维状的。象牙样骨瘤主要由具有少量纤维结缔组织和不规则骨小梁组成；成熟的骨瘤有较薄的小梁和较多小梁内纤维状组织(图3)。纤维状骨瘤有纤维组织和成骨细胞的活动，它同骨化纤维瘤十分相似，但其并不显示后者之局部进行性发展特征。

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其他辅助检查：

1.X线检查骨瘤好发于颅骨、面骨和下颌骨，以鼻窦最多见，少数发生于眶骨，眼眶骨瘤可发生于眶的内侧壁和外侧壁，偶见于眶尖部。筛窦骨瘤可向眼眶内突入，与眶内壁骨瘤不易区别。额窦骨瘤也可向眶内突入，似眶内上壁骨瘤。致密型骨瘤表现为密度很高的半圆形或类圆形致密影，内无骨小梁结构，边缘光滑锐利。松质型骨瘤密度似板障，可见骨小梁结构，或呈毛玻璃样改变，其内见斑点状致密影。混合型骨瘤周围为骨皮质密度，中心呈松质骨结构，较小的骨瘤这种密度的差别难以区分。

2.CT扫描眶骨骨瘤多因其他原因作CT扫描时发现。薄层扫描表现为眶骨内类网形高密度肿块，密度均高于同层面眶骨。致密型骨瘤很难分辨骨皮质与骨小梁。松质型骨瘤单独发生者很少，周围环绕骨皮质，内为骨小梁结构。骨瘤一般位于骨内，较大的骨瘤可突出骨轮廓之外，向眶内突入眼球可受压移位突出，局部软组织隆起(图4)。

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3.MRIMRI对骨结构的显示常受到限制，对骨瘤的显示不及CT清晰。骨瘤在T1和T2加权像上均呈低信号灶，信号均匀或不均，位于眶骨内或向外突出与眶骨信号相连。在矢状位和冠状位上骨瘤对眼外肌的压迫和眼球的推移显示较CT清晰。

诊断：在症状体征的基础上怀疑眼眶骨瘤时，应采用辅助检查明确诊断。最重要的检查是X线眼眶平片和CT扫描，应用这些技术时，可显示出来源于骨质的圆形或分叶状肿块，其密度与骨质相似(图5)。而纤维类型密度较低，并可与骨纤维异常增生症或骨化纤维瘤(ossifyingfibroma)极为相似；来源于额窦的骨瘤多有广阔基底无蒂的轮廓；而来源于筛窦和上颌窦者多有一较细的基底和1个带蒂的或蘑菇状轮廓。此外，在诊断中应排除Gardner综合征的可能性。这种评估应包括家族史和进行适当的胃肠道检查，以排除息肉病和癌。

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鉴别诊断：需要和骨瘤鉴别的主要是骨纤维异常增生症和蝶骨嵴脑膜瘤，但由于骨瘤形状较特殊一般不易混淆。

治疗：鼻旁窦(额、筛、上颌窦)的细小无症状性骨瘤一般不需立即处理，可定期临床检查及CT检查。较大的进行性有症状的骨瘤特别是来源于蝶窦者需要早期手术处理。较大的有症状的来源于额窦或筛窦或上颌窦的骨瘤应通过前眶手术切除。手术均要与耳鼻喉科医生一起进行处理。有症状的蝶窦骨瘤应与神经外科医生一起切除。

预后：除蝶窦骨瘤患者，特别是视神经长