眼眶内静脉曲张疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：眼眶内静脉曲张

英文名：varicocele缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：I86.8

概述：静脉曲张(varix，varicocele)是发生于眼眶内常见的静脉畸形性扩张，占眼眶病的6.3%。1条静脉规则地囊状扩张名为varix，如静脉呈不规则条形扩张则名为varicocele。可为囊状或多囊性。病变为1条或多条或囊状扩张的静脉构成，病变常包绕眼眶正常结构如视神经、眼外肌等。血管腔大而壁薄，较大血管含有弹性纤维。畸形血管内可见血栓形成，导致血栓，然后钙化，最终形成静脉石(phleboliths)。有的学者把静脉曲张和静脉畸形视为同义词，实际上眼眶静脉畸形除静脉曲张之外还包括静脉性血管瘤，静脉曲张是临床所采用的病名。因鼻窦开口畸形，经常引起鼻窦炎，眶内软组织因炎性水肿，也可引起间歇性眼球突出；眶壁缺失，低头时也发生眼球突出，所以静脉曲张与间歇性眼球突出和体位性眼球突出均不等义。从临床和病理角度考虑，可作如下定义：①畸形血管由大小不等的静脉构成，输入和输出血管均属静脉；②畸形血管间缺乏或很少有纤维组织联系；③临床上以体位性眼球突出为特征。静脉曲张在眼眶占位病变中并不少见，由于很少得到病理活检标本，实际发病率高于文献报告。

流行病学：本病缺乏性别倾向，发病年龄比较广泛，有出生后即发生者，但多见于成年人。文献报道由于静脉曲张引起的特发性视力丧失者为5%～15%。

病因：此种病变虽然多在青年时期发病，但多认为是先天性因素所致。眼眶静脉曲张分为两种类型，一为原发性，无任何前驱因素所致的血管畸形扩张充血；二为继发性，静脉内压力增加驱使血管扩张，如颈动脉-海绵窦瘘引起的眶静脉曲张属于此类。

发病机制：原发性静脉曲张须有几个条件才能发生：①有先天存在的静脉床，未与眶内血循环沟通时不显现症状和体征，临床和影像也无法检查或预告出来；②某种因素使这些无血液的血管床与眶内体循环沟通，一般是与眼静脉沟通，静脉血可流入空置的血管床内，占据闭锁的血管管道，并使之扩张，驱使眼球向前突

2

出；③畸形静脉扩张，占据一定体积，致使眼眶内压力加大，久之可致使眶上裂及眶腔扩大；眶脂肪受压迫而吸收，直立或端坐时致使眼球内陷。原发性静脉曲张是先天的还有一个佐证，即有些患者出生后即发生体位性眼球突出。至于究竟是什么原因使静脉床与血管沟通尚不清楚，有患者过力或格斗后发生，可能与突然的眼眶静脉压增高有关，高静脉压迫使闭锁的静脉床开放，形成典型的原发性眼眶静脉曲张。

临床表现：本病虽为先天性血管异常，一般在青少年时期才出现症状，缺乏性别倾向，多侵犯一侧眼眶，左、右侧相等，偶有发生于两侧眶者。

1.体位性眼球突出低头、弯腰、咳嗽、憋气(Valsalva’smaneuver)等造成颈内静脉压增高的原因均可引起患侧眼眶突出。如导入血管粗大，数秒钟内引起明显眼球突出，直立时眼球突出消除也较快。交通血管不畅者，低头之后数分钟才能出现体征，消失也较慢。体位性眼球突出差值一般在3～14mm，严重者眼球可脱出于睑裂之外。眼球突出的方向根据异常血管所在位置而有不同，因畸形血管多在肌锥内，临床上多为轴性突出。眼球突出后伴有眶内压增高症状，如眶区胀痛、恶心、呕吐、视力减退、复视、眼球运动障碍和眼睑遮盖眼球等。这些症状于直立后消失。

2.眼球内陷长期眶内畸形静脉充血，压迫脂肪组织，使之吸收，体积减少，直立时眼球内陷，严重者两眼突出度差值可达6mm或以上，眼球及其周围之眼睑均内陷，眶缘显露(图1)。

3.眼球搏动婴幼儿时患病，扩张的血管压迫眶上裂，使该裂扩大，脑搏动通过眶上裂传递至眼眶，引起眼球搏动。这种搏动在眼球内陷时更为明显。与动静脉瘘、脑膨出的眼球搏动不同，后两种情况均伴有直立时眼球突出。

4.反复眶内出血曲张的血管管腔大，管壁薄，任何原因的颈内静脉压力增高，均可引起畸形血管破裂出血，突然发生眼球突出。出血弥散至结膜下或皮下吸收。少数病例，甚至眶内出血是第一临床体征，数年后才出现体位性眼球突出。

3

5.视力丧失和视神经萎缩在眼眶静脉曲张，多数病例视力正常。Rosenblum等称其中15%病例视力自发丧失。国内因静脉曲张自发黑矇占3%～6%。视力丧失原因：①眶尖部出血；②大范围血栓形成，眶压增高，影响视神经供血；③高度眼球突出，视神经过度拉长。无论何种原因，均对视神经构成损害，最终引起视神经萎缩。个别病例因栓塞阻断了与体循环的联系，体位性眼球突出可自行缓解。

6.结膜、眼睑和其他部位的静脉异常结膜血管团多见于下穹隆部或内侧，这是眶内静脉异常血管向前的延续。眼睑、额部可见粗大静脉呈紫蓝色网状或条状，直立时凹陷，低头时充血扩张，