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疾病名：眼眶血管外皮瘤

英文名：hemangiopericytoma缩写：

别名：

疾病代码：ICD：D18.0

概述：血管外皮瘤(hemangiopericytoma)是来源于毛细血管外皮的一种肿瘤，其特征为梭形瘤细胞之外围以网状纤维，排列在衬有单层内皮细胞的血管腔周围。此肿瘤比较少见，好发于深层组织，如腹膜后、纵隔和下肢等处，发生于眶者较少见。国内多为个例或少数病例报道。

流行病学：在倪逴等1991年报告的1422例肿瘤中，本病22例，占1.5%。国外报道似较多见，Croxatto等1982年报告30例，Henderson在1376例眶肿瘤中，血管外皮瘤21例(1.5%)。血管外皮瘤有一定性别倾向，男与女比例为4∶3～2∶1。发病年龄多在31～50岁，发生于婴儿或儿童甚为少见。此点与血管内皮瘤不同，后者发生于婴儿时期。

病因：尚不十分明确。

发病机制：目前尚不清楚。

临床表现：眼眶血管外皮瘤的症状和体征与病变性质和位置有关。一般而言，发生眶前部者症状和体征较轻，位于眶后部或恶性者症状和体征较为明显。

位于前部的肿瘤多发生于眶上部，可扪及肿物，中等硬度，表面光滑，可移动，无压痛。因肿瘤供血丰富，血管之间常有吻合，滋养动脉和导出静脉粗大，因而可见肿瘤表面血管迂曲扩张。接近于皮肤时局部可透见紫红色。肿瘤位于眶中、后段，主要的症状和体征为眼球突出，视力减退和眼球运动障碍。眼球突出多为渐进性、轴性突出(图1)。如肿瘤偏于一侧，则除去眼球向前方突出之外，还向肿瘤对侧移位。眼球周围虽扪不到肿瘤，但眶内压力较高，眼球不能纳入眶内。视力减退多在0.5以下。这是由于肿瘤位于眶尖，压迫视神经，使之水肿、萎缩，或压迫眼球引起屈光不正，视网膜水肿、变性，视力完全丧失者少见。眼球运动受限也常发生，向一侧或多个方向运动不足。眼底可见视盘水肿或萎缩，一般发生于眶尖部引起原发性视盘萎缩，压迫前段视神经，引起视盘水肿。直接

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压迫眼球局部，眼底可见变平或扁平前隆，视网膜水肿或脉络膜视网膜皱褶。

良性血管外皮瘤的症状和体征较轻，而恶性者较重。有作者1994年报告一例10岁恶性血管外皮细胞瘤儿童，病程仅1个月，视力从1.5下降至0.06，眼睑高度水肿，球结膜水肿充血。眼底检查：视盘色红，静脉高度迂曲，眼球向各方向运动均受限，眼球突出度，患侧多健侧11mm，1天之后视力完全丧失。

并发症：可以伴有头部剧烈疼痛、呕吐、睑闭合不全、角膜暴露等。

实验室检查：病理学检查：因血管外皮瘤易复发和转移，在临床上一般认为属于恶性肿瘤，但从病理学角度仍可分为良性、边缘性和恶性3类。

肿瘤巨检多呈粉红色至紫红色，与海绵状血管瘤相似，质软，有弹性。良性者常被有完整或不完整包膜，恶性血管外皮瘤呈浸润性，在手术时发现与周围结构边界不清。肿瘤内血管丰富，许多血管分支呈“鹿角”样。约1/3区域为血管窦间隙，一半区域为实体性与窦间隙混合，只有小部分为实体性。血管内衬内皮细胞，附于网状纤维及胶原纤维的基底膜上。基底膜以外为密集的瘤细胞，圆形或椭圆形，边界不清，含中等量胞质。核膜清楚，核仁小，可见核分裂(图2，3)。Croxatto和Font称网状纤维染色有助于本病诊断。本肿瘤网状纤维丰富，自血管壁向外放射形成网状，瘤细胞位于网眼内。每个标本的网状纤维含量不等，偶见黏液样变性灶。核分裂像的多少可作为分辨肿瘤性质的主要根据，在40个高倍视野中发现4个或少于4个核分裂细胞，为良性血管外皮瘤，约有50%标本属于此类。15%标本轻度间变，核分裂增多，每40个高倍视野平均发现核分裂细

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胞14个，为良、恶性边界性病变。1/3为恶性，细胞异形性，40个高倍视野能平均发现35个核分裂像瘤细胞。病变内血管腔小，细胞丰富，常有坏死和出血区。在镜下虽然能分出良、边界和恶性3类，但这并不能说明预后，良性血管外皮瘤也可有局部复发和转移死亡。

电镜下可见血管外皮细胞围绕在衬有内皮细胞的血管腔周围，胞质淡，核圆或椭圆。胞质内细胞器稀少，并有一些延长的细胞器突起。血管外皮细胞瘤属于软组织肿瘤，来源于间叶细胞，免疫组织化学染色有助于和其他血管性新生物鉴别。血管外皮细胞对肌动蛋白(actin)和波形蛋白(vimentin)阳性染色。

其他辅助检查：

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1.X线检查X线片可见眶密度增高，病程较久、长期眶内压增高病例，非特异性眶腔扩大。血管造影特别是DSA对诊断有意义，因为肿瘤供血丰富，血管间有短路，除发现眼动脉移位之外，肿瘤内有较多的造影剂。在动脉期可显示病变轮廓及细小的血管网，这种造影图像一