眼拟组织胞质菌病综合征疾病介绍.docxVIP

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疾病名：眼拟组织胞质菌病综合征

英文名：presumedocularhistoplasmosissyndrome缩写：POHS

别名：眼组织胞质菌病综合征；眼拟组织胞质菌病；眼假组织胞质菌病综合征；眼组织胞质菌病；ocularhistoplasmosis；presumedocularhistoplasmosis疾病代码：

ICD：H57.8

概述：目前临床所称的眼组织胞质菌病是指无玻璃体炎症表现的眼底出现边界清晰的萎缩灶、视盘周围的脉络膜视网膜瘢痕和黄斑区的脉络膜新生血管(choroidalneovascularization，CNV)膜等改变伴随组织胞质菌素皮肤试验呈现阳性等一系列临床表现。由于未能从这类患者的眼内分离出病原体，因此对此病有多种命名，如眼拟组织胞质菌病综合征(presumedocularhistoplasmosissyndrome，POHS)、眼组织胞质菌病综合征(ocularhistoplasmosissyndrome)、眼拟组织胞质菌病(presumedocularhistoplasmosis)和眼组织胞质菌病(ocularhistoplasmosis)。

流行病学：POHS主要发生在30～40岁的中青年，无明显性别差异。黄斑的盘状病灶多见于白人，但其他眼底改变无明显种族差异。多为双眼受累。

病因：致病微生物荚膜组织胞质菌(histoplasmacapsulatum)是二相真菌，属子囊菌纲。菌丝体期是在土壤中生长，而酵母期则存在动物体内。原发性组织胞质菌病可通过吸入孢子或菌丝片段而感染。尽管全身组织胞质菌感染可发生于世界各地其中包括中国，但POHS似乎仅是美国俄亥俄州和密西西比河流域的地方病。

POHS推测与组织胞质菌感染有关，这种推测基于患者均在或曾在美国俄亥俄州和密西西比河流域居住以及组织胞质菌素皮肤试验阳性。但至今在POHS患者的典型病灶中仍无法分离出病原体，也未能培养出组织胞质菌。组织病理学的检查主要是视网膜下的纤维及血管增生。发病机制是组织胞质菌在全身感染的同时脉络膜发生了局部感染。局部的炎症消退后即形成萎缩斑。变态反应或其他因素可促进萎缩斑处产生CNV，破坏Bruch膜长入视网膜下，最后形成盘状纤维血管瘢痕。另外，感染也可影响色素上皮和脉络膜毛细血管，导致浆液性或出血性视网膜脱离，最终也可形成纤维瘢痕。

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发病机制：本病可经由呼吸道、皮肤、黏膜及胃肠镜传入，流行区患者及感染动物的粪便等排泄物均可带菌。当病原菌侵入人体后，视患者抵抗力情况可表现为原发或播散性感染。患者以男性为多，儿童患者易发展为进行性，实验室工作人员也可被感染。组织胞质菌侵入眼内后首先进入脉络膜内，然后再侵及视网膜外层组织。玻璃体内一般无炎性反应。病理学主要特点为结节性肉芽肿性脉络膜炎，可能为病原菌引起的一种局部组织过敏反应。黄斑部病变表现为Bruch膜破裂及新生血管形成，从而血液成分可渗漏到RPE下方或视网膜下，或诱发视网膜下血管膜形成。此种出血性黄斑病变易于发生纤维化，形成盘状瘢痕。病变晚期，肉芽肿性炎症亦可侵及虹膜睫状体。

临床表现：POHS不出现前房和玻璃体的炎症表现，临床上也难以见到早期的播散性脉络膜炎病灶，因为这些黄灰色的小点状病灶通常是散布在眼底，炎症轻微且为自限性，多不引起症状。临床常见到的是炎症病变后所遗留的瘢痕，称之为组织胞质菌斑(histoplasmaspots)。典型的组织胞质菌斑表现为边界清楚、略为凹陷的圆形或椭圆形的脱色素脉络膜视网膜萎缩斑，犹如凿孔器在活页纸上打出的圆孔(punchedout)。由于受病变的程度及深度的影响，有些萎缩斑中还可见色素沉着或其外有色素环绕。也可表现为一黑色圆点，外有一脱色素的晕环。组织胞质菌斑的大小多在1/4～3/4个视盘直径，数量从数个至数十个不等，多为4～8个，双眼常随机分布在后极部到赤道部的眼底。少数患者可在赤道部附近出现与锯齿缘平行的脱色素条纹，在条纹中可单行排列数量不等的色素性组织胞质菌斑。视盘周围可出现萎缩斑及色素改变，70%的患者可双眼受累。黄斑区CNV可引起视网膜下出血、渗出和脂质沉着，常为视力下降的主要原因。CNV在视网膜下多表现为灰绿色、毛玻璃样的外观。部分患者CNV或出血性视网膜脱离在后期可形成黄斑的纤维血管性盘状瘢痕。

并发症：目前没有相关内容描述。实验室检查：

1.血清学检查乳胶凝集试验在疾病早期即可呈阳性。免疫扩散试验则能区别疾病的活动性与非活动性。对可疑患者采用筛选试验(screeningtest)可以早期发现病人，多用乳胶凝集试验或免疫扩散