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疾病名：眼眶脂肪肉瘤

英文名：liposarcoma缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：C69.6

概述：脂肪肉瘤(liposarcoma)是脂肪性肿瘤的恶性代表，由不成熟的脂肪细胞组成，是脂母细胞的恶性肿物，是成人常见的软组织肉瘤。在肌体内脂肪聚集的部位,如腹部、腹膜后、臀部等部位多发，眼眶内罕见。它很少作为一种原发病变或作为一种从远距离原发位置转移而来的病变发生在眼眶。主要临床表现为进展较快的痛性或无痛性眼球突出，眶缘可触及边界欠清楚且质地稍硬的肿块、眼睑肿胀、眼球运动受限等，也可有视力下降和复视。

流行病学：发病年龄5～77岁，多在10～40岁，平均35岁，较其他部位脂肪肉瘤的高发年龄(50～59岁)低。女性略多于男性，一般为单眼。据报告脂肪肉瘤在764例眼肿瘤中占4例，另外报告的192l例眼眶肿瘤中脂肪肉瘤占6例。

病因：眼眶脂肪肉瘤似乎是一种起源于原始间质细胞而不是成熟的脂肪细胞。可能来源于经历脂母细胞分化的眼眶筋膜内的一种细胞，对此种变异的刺激因素未明。外伤可能为诱发因素。

发病机制：尚不十分清楚。

临床表现：脂肪肉瘤成年人多见，偶见于青少年。主要临床表现是单侧眼球突出(图1)，发展较快，根据原发部位可出现不同的症状。位于眶尖的肿瘤早期即压迫视神经，引起视力下降，眼底检查可见视盘水肿或萎缩。肿瘤快速增长可致眼球运动障碍，眼球轴性突出或伴有移位。原发于眶前部的肿瘤，可于眶周触及肿块，质软，光滑可移动。

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眼眶脂肪肉瘤的影像学具有一定特征性，B型超声检查病变的边界清楚，内回声较强，由于肿瘤生长迅速多有坏死腔，使回声像在强回声的基础上又表现有透声腔，从而出现病变内部的强反射光团(图2)。CDI可显示彩色血流(图3)。由于瘤体内的坏死腔、纤维血管组织的存在，在CT显像上表现为密度的不均匀，脂肪组织显示为负CT值，而纤维血管组织、液化腔可显示为正CT值，并可见骨破坏(图4)。MRI显像在T1WI和T2WI均有高信号区。

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并发症：眼球突出及眼球运动障碍导致的暴露性角膜炎以及骨壁受压破坏等。

实验室检查：病理学检查：肉眼所见，脂肪肉瘤由于脂质和黏液样组织混合，在切面有一种斑驳的多样化外观，常有出血和坏死区。肿瘤有一种黏滑的表现。显微镜下，脂肪肉瘤分为分化良好的、黏液样、圆形细胞和多形型。分化良好和黏液样类型似乎会带来较好的预后，多数眼眶脂肪肉瘤是黏液样型并被称为黏液样脂肪肉瘤(图5)。黏液样脂肪肉瘤含有分化相当好的梭形、星形或圆形脂母细胞悬浮于黏液或富有黏多糖基质。通常肿瘤显示充满丛状血管，这有助于将其与真正黏液样瘤(血管十分少)区别开来。在一些病例，肿瘤可有较恶性特征并显示横纹肌母细胞分化，这种不良分化的肿瘤有时被称为恶性间叶瘤(mesenchymomas)。

病因方面，眼眶脂肪肉瘤似乎是一种起源于原始间质细胞而不是成熟的脂肪细胞。可能来源于经历脂母细胞分化的眼眶筋膜内的一种细胞，对此种变异的刺激因素未明。

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其他辅助检查：

1.X线检查平片可无异常表现，或仅表现眶区密度增高，少数可出现眶壁骨质受压变薄或破坏。

2.B超探查B超表现为形状不规则的实性病变，一般边界较清楚，内回声较强且不均匀，无可压缩性。

3.CT扫描病变多位于肌锥外，形状不规则，呈囊状或多房状，边界尚清楚，肿块内可见到不同比例的脂肪成分而呈负值低密度影，为本病较特征的征象。典型的表现为正、负值混杂密度影，其中正CT值代表血管、纤维等软组织成分，有不同程度强化，负值代表脂肪成分，不强化，有时脂肪所占的比例较小，CT薄层检查尤为重要。较大肿瘤可侵犯到肌锥内，甚至整个眼眶，压迫或包绕眼外肌和(或)视神经，肿瘤可侵犯邻近的眶壁，造成虫蚀样骨质破坏(图6)。

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4.MRI肿瘤在T1WI显示为高、低混杂信号，其中的高信号可被脂肪抑制序列抑制而呈低信号，提示为脂肪成分，为本病特征征象。肿瘤在T2WI为中等信号。肿瘤有不同程度的强化，其中强化区提示为血管、纤维等成分。肿瘤形状不规则，边界清楚，增强扫描联合脂肪抑制技术可清楚显示病变与眼外肌及视神经的关系，也可准确显示肿瘤侵犯的范围。

诊断：根据临床病史、眼部体征以及影像学表现，可做出临床的初步诊断，确切诊断需依靠病理组织学检查。

X线平片对本病诊断价值不大。B超可显示病变，但难以显示近眶尖区的病变，也难以准确显示病变与邻近结构的关系，对本病诊断价值有限。CT对本病诊断特异性好，但敏感性差，难以显示病变内小的脂肪灶，也难以准确显示病变与邻近结构的关系。MRI对本病的敏感性最佳，也可清楚准确显示病变的范围及