眼眶皮样囊肿疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：眼眶皮样囊肿英文名：dermoidcyst缩写：

别名：

疾病代码：ICD：D31.6

概述：皮样囊肿和表皮样囊肿(dermoidcystandepidermoidcyst)都是一种先天性囊肿，两种囊肿在病理学结构上稍有区别，但临床上基本是一种疾病，组织来源、临床表现、诊断和治疗基本相同。可能是胚胎时期表面上皮的残余物被夹在骨缝中，病变不断脱落形成囊肿。囊肿在镜下由薄的角化鳞状上皮衬里及典型的脱落角质填充于囊腔内，囊壁没有附件结构，囊肿内含大量胆固醇，又称胆脂瘤；囊壁为复层扁平上皮，外绕以纤维结缔组织。而皮样囊肿囊壁除含鳞状上皮外，尚有真皮、不等量的皮下组织和皮肤附件，如毛囊、皮脂腺、汗腺等。少数囊肿内完全被液状脂肪所充满，而名真性表皮样瘤或油脂囊肿(oilcyst)。

流行病学：皮样囊肿在眼眶肿瘤中比较常见，约占眼眶肿瘤的7.4%，其他较大系列的病例统计中，占眼眶肿瘤的2.1%～24%不等。

眼眶皮样囊肿的发病随病变命名方法而变化。当在眉区前面皮样囊肿被包括在眼眶病变时，皮样囊肿变成眼眶最常见的占位性病变。据Shields报告眼眶肿瘤病例中(包括前眶周皮样囊肿)皮样囊肿占所有肿瘤活检病例的24%和所有囊性病变的80%。在18岁和18岁以下儿童，皮样囊肿占所有眼眶活检病例的46%和所有囊性病变的88.5%。在只包括眶隔后病变中，皮样囊肿占所有眼眶肿瘤的4%～6%。本病可发生于任何年龄，中青年较多。一般为单侧发病，没有种族、性别及眼别的差异。

病因：皮样囊肿是由于胚胎时期表面外胚层植入而形成。

发病机制：胚胎时期表面上皮与硬脑膜接触，随着胎儿发育，二者之间形成颅骨，将上皮与脑膜分隔。如二者之间粘连，在颅骨形成过程中，小块上皮黏着于硬脑膜或骨膜，深埋于眶内或眶缘，出生后异位上皮继续增长便形成囊肿。眶内囊肿通过骨缝与脑膜粘连或伸向颅内、颞窝。在胎生期，由于羊膜带的压迫使上皮植入体内，也是形成皮样囊肿的原因之一，囊肿与脑膜之间可无任何联系。

2

临床表现：皮样囊肿虽起源于胚胎时期，除位于眶缘的囊肿在幼儿期可发现肿物之外，由于病情发展缓慢，甚至有静止期，位于眶缘之后的囊肿，尤其是眶深部皮样囊肿往往至青少年时期才出现症状，老年发病者也可见到。

本病的临床表现取决于肿物的原发位置。位于眶缘的皮样囊肿多发生于眶缘外上侧，其次是眶上缘和内上缘，有时也可发生于眼眶外上的颞窝上部。发生于眶缘者幼儿时期即可被发现，眶缘局部隆起，皮肤色泽无改变(图1)，可扪及半圆形或圆形肿物，边界清楚，略有弹性，无压痛，可推动，与皮肤无粘连。视力、眼球位置及眼球运动无改变，肿物较大者可影响上睑形状，或压迫眼球引起屈光不正。位于眶缘以外者，多在颞肌起点前部、颞肌与骨壁之间。因肿物多陷入骨窝内，内容多为液状脂肪，临床发现局部扁平隆起，扪诊肿物边界不清，多有波动感。肿物较大时压迫眶外壁，使之向眶内凹陷，眶容积变小。可有眼球突出，一般多不明显。

位于眶内者多发生在眼眶的外上象限，约占69%，其次为内上象限、眶下部，偶有侵犯鼻部和泪道。从所在位置的深度分析，位于眶前、中段多见，发生于眶后段者较少。囊肿所在的眶间隙以骨膜下间隙多见，囊肿压迫骨壁，形成凹陷，肿物在骨窝与骨膜间增长，可突入颅腔或颞窝形成哑铃状囊肿。也有报道眶外侧和颞窝同时存在两个独立的皮样囊肿，其间骨壁完整。囊肿刺激骨膜，使骨凹陷缘增厚，凹窝内多处骨嵴。骨骼的这些改变形成了X线和CT定性和定位诊断的依据。位于骨膜和肌肉圆锥之间的肿物也不少见，肌肉圆锥内者比较少见，但近年也有报道。

眶深部囊肿最初临床表现为眼球突出，并向内下方移位(图2)。病变进展缓慢，甚至静止一段较长时间，所以有些患者就诊较晚。肿物较大者在眶上缘往往

3

扪及圆形肿物或骨性膨隆，前者多位于肌锥外间隙，后者肿物在骨膜外间隙。由于肿物压迫眼球，引起屈光不正、视网膜水肿，视力减退。少数患者因囊肿破裂伴有炎性反应、眼眶压痛及眼睑水肿、瘘管形成或颞部膨隆、眼球运动障碍及视

神经萎缩。

由于肿瘤主要发生于眼眶外上方泪腺区，出现类似泪腺肿瘤的症状和体征，如眼球突出并向内下移位，如病变表浅可于眼眶外上方触及囊性肿物，一般无自发性疼痛，但患者常主诉头痛。囊肿本身是一种炎症刺激，如外伤、手术或自发破溃均可引起瘘管(图3)。病变可经瘘管不断有分泌物排出，局部皮肤充血，有时可引起眶蜂窝织炎的症状。

4

如果曾经有眼眶皮样囊肿手术切除史，术后数年或数月又出现眼球突出应考虑病变复发(图4)。囊肿主要见于眼眶外侧骨膜下，其次也可发生在肌肉与骨膜间隙(图5及肌锥内，后者手术治疗较困难，也可发生于皮下