眼眶神经鞘瘤疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：眼眶神经鞘瘤英文名：neurilemmoma缩写：

别名：眼眶雪旺细胞瘤疾病代码：

ICD：D31.6

概述：神经鞘瘤(neurilemmoma)是发生于神经轴突鞘细胞的良性肿瘤，多见于脑神经及周围神经根部、四肢及头颈部。鞘膜细胞又名雪旺细胞(Schwann’scell)，神经鞘瘤曾名雪旺细胞瘤(Schwannoma)。眶内含有丰富的神经组织，包括来自供应眼外肌的运动神经、交感神经、副交感神经和三叉神经的眼神经感觉分支，和为数不多的上颌神经分支，所以神经鞘瘤也多见。多数眼眶末梢神经肿瘤来源于感觉神经，患者常有疼痛的感觉，但肿瘤切除后眼外肌的运动和其他非感觉方面的神经功能正常。视神经属于中枢神经，不含有鞘膜细胞，视神经纤维内不发生神经鞘瘤，但视神经周围的脑膜，含有眼神经和交感神经成分，可以发生神经肿瘤，但甚为少见。眶内神经鞘瘤多发生在感觉神经干及其小分支。

神经鞘瘤约占眼眶肿瘤的3%，眼眶神经鞘瘤多为单独发生，少数合并神经纤维瘤病。肿瘤多发生于眼眶上方和外侧。

流行病学：多见于脑神经和脊髓神经根部、四肢及头颈部的周围神经，发生于眶内者比较少见，约占眶内原发瘤的1%～3%。国人似较多见，有人报告的967例眶肿瘤手术中神经鞘瘤62例(6.4%)，占眶内肿瘤手术的第4位。本病可发生于任何年龄，多见于21～50岁，平均38岁。缺乏性别和眶别差异。

病因：病因不明。

发病机制：神经鞘瘤是神经鞘膜细胞增生形成的肿瘤。神经鞘膜细胞是由胚胎时期的神经嵴发展而来，被覆于脑神经(嗅神经和视神经例外)、周围神经和自主神经轴突之外(图1)。眶内含有丰富的神经组织，这些神经的轴突外边均被覆鞘膜细胞，因而均可发生神经鞘瘤。在临床和手术台上很难确定究竟发生于哪一条神经，但由于此肿瘤多位于眶上部，提示起自眶上神经和滑车上神经及其分支比较多见。视神经属于中枢神经，不含有神经鞘细胞，视神经纤维内不发生神经鞘瘤，但视神经鞘的脑膜含有交感神经成分，可能发生此肿瘤。Freedman等、Graham、

2

McDonald和廖志强等分别报道眼内、巩膜前部、泪腺内和角膜的神经鞘瘤。

临床表现：因肿瘤增长慢，初期缺乏明显症状和体征。眼球突出是常见的临床表现，肿瘤达到1cm直径后可引起此征。除发生于眶缘或眼球一侧的肿瘤之外，慢性进展性眼球突出是就诊的主要原因。眼球突出程度最低3mm，最高可达30mm以上，眼睑扩大变薄，包绕突出的眼球。多数病例属中度眼球突出(图2)。由于肿瘤多发生于肌肉圆锥及眼眶上部，表现为轴性眼球突出，或伴有眼球向下移位。发生于眶下神经支的肿瘤位于眼眶下部，驱使眼球向上移位。肿瘤原发于眶前部或晚期就诊者，眶缘可扪及肿物。表面光滑，中等硬度，实体性或囊性感，可以移动。起源于感觉神经者可有触痛。眼底镜检查常可发现视盘原发萎缩或视盘水肿。因眼球被压迫，出现脉络膜-视网膜皱褶或水肿。复视和眼球运动障碍多见于肿瘤发生于Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ脑神经或具有明显眼球突出的病例，考虑为压迫眼球运动神经，引起眼外肌麻痹或因肿瘤占据一定位置引起的机械性阻力，而非运动神经障碍。因肿瘤多位于神经干的一侧，发生肿瘤神经功能障碍并不多见。发生于眼神经分支的，压迫、刺激可有自发疼痛和扪诊时触痛，1/3～1/2患者可有此症状。

3

眶内神经鞘瘤压迫眶壁，骨质吸收。向鼻窦或颅内蔓延，可引起鼻塞、头痛等有关症状。

神经鞘瘤和神经纤维瘤均属末梢神经肿瘤，有时两种肿瘤可发生在同一个体。

并发症：据Schatx称有神经纤维瘤患者有1.5%～18%也有神经鞘瘤。

实验室检查：病理学检查：神经鞘瘤巨检呈圆形、椭圆形或锥形，灰白色，外被一层完整而纤薄的包膜，表面光滑(图3)，手术时易被组织钳撕破。肿瘤一端或一侧有时可见增粗迂曲的神经干。包膜内为灰白色细嫩实质，较为脆软，间有黄色软化灶，可用刮匙割除。偶见肿瘤囊样变，仅见肿瘤包膜内薄层瘤组织，其内为浆液物。如肿瘤内含纤维较多者，瘤质较硬，包囊也较厚。位于眶深部的总是与视神经、肌腱或眶壁粘连。和原发神经的关系，一般早期突破神经干膜，依附于原发神经增长，在细小神经可沿纤维向远端蔓延，增粗，直至形成瘤状物。

镜下观察，根据瘤细胞的排列可分为AntoniA和AntoniB两型。前者瘤细胞呈梭形，胞膜不清楚，胞质嗜伊红染色，胞核呈棒状，细胞排列紧密成束。同束细胞的胞核，整齐的排列成行，呈栅栏状或阅兵式样(图4)。有时瘤细胞呈漩涡状或触觉小体样排列。瘤细胞以外存在丰富的胶原纤维。AntoniB型瘤细胞如同A型，疏松的散在于黏液基质内，细胞间有许多小囊存在。

4

特殊染色和免疫组织化学