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疾病名：眼眶纤维肉瘤

英文名：fibrosarcoma缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：C69.6

概述：纤维肉瘤是一种起源于成纤维细胞的间叶性肿瘤，可发生于四肢、膈肌、胸壁等部位，发生于眼眶较少见。眼眶纤维肉瘤为低度恶性肿瘤，多发生于眼眶内上方及内侧纤维组织如骨膜等处，生长缓慢。病程长，眼球进行性突出并伴有疼痛为本病的特征，手术后部分病例可复发，但很少发生转移。眼眶纤维肉瘤(fibrosarcoma)可以在儿童和成人作为一种原发性眼眶肿瘤发生；也可作为从鼻腔或鼻窦入侵的继发性肿瘤；或可随着对视网膜母细胞瘤放疗而发生。

流行病学：纤维肉瘤是一种显示恶性细胞特征和具有转移能力的成纤维细胞单纯增生。在眶区少见，某些已报告病例的确实性已受到质疑。随着对眶部放疗而产生的眼眶纤维肉瘤是最常见类型。在一组报告的7例病人中3例为眼眶原发性，4例为继发于鼻腔或鼻窦。青少年期的原发眼眶纤维肉瘤多在3～10岁发病，表现为眼睑肿胀或眼球突出。老年期原发眼眶纤维肉瘤多在60～80岁发病，表现为大的质硬的肿块。女性多见，可发病于各年龄组。

病因：原发性眼眶纤维肉瘤病因尚未明了，放射引起的纤维肉瘤肯定了放疗在肿瘤发病中起作用。

发病机制：尚不清楚。

临床表现：临床上女性多见，可发病于各年龄组。儿童患者病变发展快，就诊时类似横纹肌肉瘤，表现为眼球突出，眼睑水肿，有的病例可形成巨大肿块(图1)。位于眶内的肿瘤可经眶缘触及肿物，也可透过结膜发现粉红色肿物。质地较硬，晚期可与骨壁固定。其他临床症状视肿瘤位置而异，可表现视力下降，眼球运动受限、复视。眼眶纤维肉瘤较少出现远端转移，常常局部复发而需要多次手术。眼眶纤维肉瘤的原发类型常常为无痛性，而放射引起的和继发性肿瘤则有疼痛。

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并发症：眼球运动障碍及复视，皆与肿瘤的位置相关。

实验室检查：病理学检查：不管肿瘤的临床变化如何，纤维肉瘤的病理学是相当典型的，它由称为人字型的、有交织筋膜的、未成熟纺锤形成纤维细胞组成，同纤维瘤及纤维瘤病相反，肿瘤相对细胞增生过多，细胞核有明显核仁和有丝分裂活动，并且细胞间较少胶原(图2)。放射引起的纤维肉瘤倾向于比其他类型恶性度高，常常显示细胞核多形性并有瘤巨细胞。

电子显微镜能确认肿瘤的成纤维细胞性质，而且能帮助把其他纺锤状细胞肿瘤例如横纹肌肉瘤、神经鞘瘤和纤维组织细胞瘤同纤维瘤相鉴别。大体标本见形状不规则，呈灰白色，无明显包膜。

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其他辅助检查：

1.X线检查平片可无异常表现，或仅见眶区密度增高，少数可见眶壁骨质

破坏。

2.超声波探查B超表现为眶内不规则形的异常回声，边界尚清楚，可出现类似假包膜回声，内回声较少，常比周围组织稍低，无压缩性。

3.CT扫描纤维肉瘤是多位于肌锥外的软组织肿块，形状不规则，边界清楚，与眼外肌密度相似，密度较均匀。有轻或中度强化，可压迫或包绕眼外肌、视神经等眶内结构，使其移位，破坏眶壁骨质，侵犯鼻窦、颞下窝、颅内等邻近眶外结构。

4.MRI纤维肉瘤是位于肌锥外的实性软组织肿块，边界清楚，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，多数病变信号均匀，少数伴囊变、坏死及出血，增强后中度强化。可包绕或侵犯眼外肌或视神经，也可侵犯鼻窦等邻近结构，增强扫描联合脂肪抑制技术显示更清楚。

诊断：X线平片对本病诊断价值不大。B超难以准确显示病变的范围，也难以准确显示病变与邻近结构的关系。CT可清楚显示眶壁骨质破坏，是提示其为恶性病变的可靠征象，也可清楚显示眶内病变的范围，但难以准确显示与邻近结构的关系。MRI可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系。CT应作为常规检查方法，MRI是术前不可缺少的检查方法。

鉴别诊断：影像学鉴别诊断包括：①恶性淋巴瘤：范围更广泛，往往同时累及眼睑、泪腺及眶内结构，或伴有全身其他部位淋巴瘤，常包绕眼球，呈“铸造”形，较少发生眶壁骨质破坏，密度或信号更均匀；②横纹肌肉瘤：多发生于儿童，病情进展迅速，常伴有坏死或出血，密度或信号常不均匀；③转移瘤：发病年龄较大，多有原发肿瘤病史，病变发展快，多伴有眶壁骨质破坏。

治疗：最好的处理是广泛手术切除，必要时作眶内容摘除术。放疗、化疗和其他被认为是姑息疗法，在不能完全手术切除时应该使用。

预后：眼眶纤维肉瘤患者视力预后与病因及病变范围有关。青少年的眶前部纤维肉瘤随着肿瘤的切除而有良好的视力预后。继发性眼眶纤维肉瘤常常是广泛的，根治手术和(或)放射治疗常常损害视力。放射引起的肉瘤常常因为同侧眼已对视网膜母细胞瘤治疗而视力差，全身预后也多变。继发性和放射引起者，通常易于

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复发或发生其他癌肿。原发性纤维肉瘤当局限于眼眶软组织时，通常有一个