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疾病名:遗传过敏性皮炎
英文名:atopicdermatitis缩写:AD
别名:遗传过敏性湿疹;异位性皮炎;特应性皮炎;体质性湿疹;Besnier痒疹;体质性神经性皮炎;内源性湿疹;异位性湿疹;特应性湿疹;atopiceczema;eczemaconstitutionalis;neurodermatitisconstitutionalis;endogenous
eczema
疾病代码:ICD:L50.1
概述:遗传过敏性皮炎是与遗传相关,具有产生高IgE倾向,易伴发哮喘、过敏性鼻炎的一种慢性复发性、瘙痒性、炎症性皮肤病。
此病名来源于希腊文的词atopy,含有奇特之意.自Coca和Lookel923年采用以来已有半世纪之久.直至1933年Wise和Sulzburger提出了AD的病名后才较统一。我国曾对本病有多种译名,如异位性皮炎、特应性皮炎等,我们认为,遗传过敏性皮炎这一名称,比较合理和易被接受。
流行病学:约70%AD患者有家族遗传过敏史。在双亲调查中发现,双亲均有遗传过敏表现的子女发生遗传过敏性疾病的比双亲中只有一位有遗传过敏表现的发生率要高,分别为81%对59%。孪生学研究发现,单卵双生中发病的一致性比双卵双生的高达3倍之多。
病因:本病病因甚为复杂。一般认为本病的发生与遗传、免疫以及生理和药理性介质反应异常有关。目前看来这三者是密切关联的,很可能是某些遗传控制的基本环节缺陷和障碍在多方面的表现。
1.遗传学方面约70%AD患者有家族遗传过敏史。在双亲调查中发现,双亲均有遗传过敏表现的子女发生遗传过敏性疾病的比双亲中只有一位有遗传过敏表现的发生率要高,分别为81%对59%。孪生学研究发现,单卵双生中发病的一致性比双卵双生的高达3倍之多。关于遗传的方式尚有异议,曾提及常染色体显性或隐性遗传,都没有获得一致的意见。研究提示,与AD有关的肥大细胞胃促胰酶(chymase)基因在染色体14q11、2上以及与呼吸道过敏有关的基因在染色体11q13上,支配了IgE的大量合成,但均尚未被确认。目前认为,AD的各种临床
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症状的出现是多基因遗传因素和环境因素的影响起着相当重要的作用。
2.免疫学方面免疫反应异常表现在过敏性反应和细胞免疫缺陷的2个方面。
(1)过敏性反应:
①与过敏性疾病的关系密切:约70%AD患者本人患有支气管哮喘和(或)过敏性鼻炎。通常皮损出现最早,其次为哮喘,最迟出现的是过敏性鼻炎。皮损与哮喘常有交替出现的趋势,即当皮损发作时哮喘缓解,或皮损缓解后哮喘发作,此种所谓器官转移现象的机制尚不清楚。也有不少病例哮喘与皮损的发作呈平行关系。在AD患者有易患过敏性荨麻疹、血管性水肿、结膜炎以及过敏性药物反应的报道,但结果并不一致。
②食物过敏:主要发生在AD患儿,常引起过敏的食物有蛋、牛奶、海产品类,也有对果汁、坚果等过敏者。皮试(如挑拨试验)和放射过敏吸附试验(RAST)阳性并不可靠。再暴露试验有一定可靠性,特别是在重复后获得一致结果的。反应包括在暴露后15min出现瘙痒,1~2天皮疹加剧或出现新的皮损。食物过敏原尚可产生的接触性过敏表现为荨麻疹反应,但不激发出AD的皮损。
③吸入物过敏:可以是AD患者皮损恶化的原因,其中包括花粉、动物毛、真菌、屋尘、尘螨等,对尘螨近年来已引起充分的注意。用这些吸入性变应原,约在80%患者可产生Ⅰ型过敏皮试的阳性反应,在有严重皮损者表现得更明显,但暴露试验阳性率不高,因此皮试阳性的可靠性引起怀疑。皮试阳性率高的原因尚不够清楚。
④异常的血清免疫球蛋白(Ig):主要表现为高IgE水平。IgE曾有反应素之称,在AD患者80%以上升高,特别是伴有呼吸道过敏者升高更明显。单有呼吸道过敏的IgE升高常不如仅有AD的明显。IgE升高不仅与血清总IgE增高、吸入性或食入性抗原的特异性IgE增加有关,而且与抗原递呈细胞(APC)以及嗜酸粒细胞(EOS)上的IgE受体的数量增加有关。IgE升高的程度大致与皮损的严重度和广度平行。随皮损缓解IgE逐步下降,通常在皮损恢复1年后IgE才降至正常水平。IgE在AD的致病意义尚不明确。有些情况并不支持IgE与AD的表现有直接联系,如:
A.IgE的升高不总是在伴有湿疹性皮损的患者见到;
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B.AD可以无IgE的升高,并可发生在无丙种球蛋白血症者;
C.IgE的水平不总是与AD的严重度和广度一致;
D.IgE中介的是风团性损害而非湿疹性皮损。因此,IgE是AD
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