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疾病名：遗传性耳瘘
英文名：hereditaryauricularfistula缩写：
别名：耳孔；耳凹；earpit疾病代码：
ICD：Q82.8
概述：遗传性耳瘘(hereditaryauricularfistula)又称耳孔(earpit)，指耳部于出生后即有的无症状异常小孔或小瘘管。
流行病学：部分为常染色体显性遗传。多见于男性，同一家族的不同成员可呈双侧或单侧耳瘘。目前没有其他相关内容描述。
病因：部分为常染色体显性遗传。耳瘘或耳前瘘是由于第一及第二鳃弓未能很好联合所引起的。最常见于耳轮上区或其前部。多见于男性，同一家族的不同成员可呈双侧或单侧耳瘘。
发病机制：发病机制还不清楚。
临床表现：位于耳轮上部或其前方的小孔，可无症状。有时在婴儿期或儿童期见间歇排出一种白色乳酪状液体，其中包括细胞碎屑。若有继发感染，可致耳前淋巴结化脓并肿大，也可在瘘管口形成小的肉芽肿性结节。起于第一鳃弓的颈耳瘘甚为少见，可从外耳道延伸至下颌角下的颈部。感染后发作性排脓可一直延续至中年，偶可伴有复发性中耳炎。
并发症：偶可伴有复发性中耳炎。
实验室检查：目前没有相关内容描述。
其他辅助检查：目前没有相关内容描述。
诊断：根据家族史和临床表现，可予以诊断。
鉴别诊断：目前没有相关内容描述。
治疗：如合并炎症，即应作手术切除。应注意此瘘管可深达2～3cm，必须彻底切除。
预后：感染后发作性排脓可一直延续至中年，偶可伴有复发性中耳炎。
预防：目前没有相关内容描述。循证医学：
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