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疾病名：胰岛素瘤

英文名：insulinoma缩写：

别名：胰岛β细胞瘤疾病代码：

ICD：D35.9

概述：胰岛素瘤(insulinoma)又称胰岛β-细胞瘤，是一种以分泌大量胰岛素而引起发作性低血糖症候群为特征的疾病，为器质性低血糖症中较常见的病因。

本病约90%以上为胰岛β细胞的良性肿瘤，且约90%为单个。90%左右的肿瘤位于胰腺内，在胰腺头、体、尾各部位发生的几率相同。此外，肿瘤也可发生在胰腺外脏器，如网膜、脾门、胃壁、肝胃韧带、十二指肠、胆囊、肠系膜、空肠、回肠、梅克尔憩室等。腺瘤一般较小，直径在0.5～5.0cm，最大者可达15cm，血管丰富，包膜完整。此外，有微腺瘤、腺癌(罕见)以及弥漫性胰岛细胞增生或胰岛β细胞增殖症。

约4%的胰岛素瘤与其他内分泌腺瘤如肾上腺瘤、甲状旁腺瘤、垂体瘤同时存在，与甲状旁腺瘤和垂体瘤组成Ⅰ型多发性内分泌腺瘤病。

流行病学：本病的确切发病率不详，各国报告颇不一致，可能因诊断技术和尸解的是否仔细而有差异。尸解的发病率自1/8000到1/63不等。Mayo的10314例尸解中有44例胰岛细胞瘤，其中18例具有分泌胰岛素的功能。国内尚无确定的发病率报道材料，但由于新技术的临床应用对胰岛素瘤诊断的提高，发病率随之增加。胰岛素瘤早在1927年由Graham描述，是一种少见的神经内分泌肿瘤。以后国内外均有几百例的综合报道。约80%病人的胰岛素瘤为单发良性肿瘤；10%为多发良性肿瘤(可同时或相继发生)；其余10%为恶性肿瘤。几乎所有(99%)胰岛素瘤位于胰腺实质内，质软、不易触及，仅1%为异位瘤。一般组织学检查很难辨别肿瘤的良与恶，需密切随诊，如有转移即为恶性，如体积过大，且有钙化，则提示恶性的可能。

本病可发生于各个年龄段，但40～60岁多发，20岁以前的患者较少见，男女无显著差异。据国内发表和交流的部分资料共收集101例，其中男性64例，女性37例，病人年龄最小19岁，最大62岁，以30～50岁占多数，共60例(57.4%)。

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国外报道则以女性病人较多，如Stefanini报道的1067例中，男性430例，女性637例。病人年龄以30～60岁占多数(65%)，儿童患者也不少见。有些胰岛素瘤病人是家族性的，1/3患者有糖尿病家族史，约2%先后或同时发生低血糖，且以反复发作的空腹时低血糖症为特征，应高度怀疑本病，可合并存在甲状旁腺腺瘤及重体肿瘤(多发性内分泌腺瘤Ⅰ型，MEN-1)。病程可从2周至14年，平均2.8年，长期反复出现低血糖，可造成中枢神经系统严重损害。早期手术切除肿瘤可治愈，但对未及时明确诊断，反复发作，终因病情加重，在数天或数年后死亡。这些肿瘤多是良性的，有10%～15%的恶性肿瘤可以转移。有些恶性胰岛素瘤分泌入绒毛膜促性腺激素，是一种敏感的检测方法。多发性良性肿瘤发生率为10%，多数为多发内分泌肿瘤(MEN)胰岛素依赖型，多发腺瘤发生率可能为50%。最高发病年龄达90岁，平均胰岛素瘤的年龄为42岁，也有报道9岁儿童患恶性胰岛素瘤。大多数胰岛素瘤很小(＜2cm)，最小至0.2cm，但也有大到遍及整个胰腺，重量达4kg。这些肿瘤与其他瘤相关，伴有促肾上腺皮质激素和降钙素的分泌。也有胰岛素瘤与肾上腺腺瘤共存者，而且由局部淋巴结肿大或肝转移。亦有十二指肠壁、肝脏等异位胰岛素瘤的报道。

病因：通常在饥饿、饮酒、感染、活动过度等应激而发病。多数由偶发至频发，逐渐加重，甚至每天发作数次。发作时间可短至数分钟，长至持续数天，甚至长达1周以上，可伴发热等其他并发症。若及时进食或静脉注射葡萄糖，则数分钟即可缓解。初发病者或糖尿病病人伴本病的，血糖水平未降至3.33mmol/L(60mg/dl)以下，即可出现低血糖症状。但是，临床症状和血糖水平并不成正比，甚至有的从不早餐前发病；发作后血糖并不一定很低，发作时不予补充葡萄糖也可自行缓解；若病情严重或发作时间延长，有时在进食数小时后症状才消失。这些不典型的临床表现，可能与肿瘤间歇性分泌胰岛素有关，也与血糖的下降程度、速度、持续时间、病程长短以及个体差异对低血糖的敏感性不同等有关系。这种复杂的临床表现给诊断带来一定困难。常被误诊为癫痫、癔病、精神病、一过性脑供血不足，但也有长期应用镇静剂和抗痉药，造成脑组织损害等而出现的神经症状。主要原因未充分认识本病不同情况下的临床特点。

发病机制：

1.发病机制胰岛主要由内分泌细胞组成，是胃-肠-胰内分泌系统的组成部

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分。根据胰岛细胞超微结构和免疫细胞化学的特性，人的