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疾病名：胰腺类癌

英文名：pancreaticcarcinoid缩写：

别名：嗜银细胞瘤；argentaffinoma疾病代码：

ICD：C25

概述：类癌(carcinoid)又称嗜银细胞瘤(argentaffinoma)，起源于胃肠道嗜银细胞；起源于神经内分泌细胞的肿瘤，能产胺、产肽，属于APUD细胞(amineprecursoruptakedecarboxylation)系统。类癌是一种低度恶性、生长缓慢、预后相对较好的恶性肿瘤。因其具有分泌激素的功能，部分病例在临床上可出现类癌综合征。类癌可以发生在全身各个部位，包括消化道、呼吸道、纵隔、肝、肾、卵巢、内分泌腺、乳腺以及胰腺等。

类癌综合征(carcinoidsyndrome)主要来自肠道的类癌发生肝转移时，偶尔发生于胰岛细胞癌和胃癌；分泌过多以5-羟色胺(5-HT)为主的生物活性物质，引起皮肤潮红、腹泻、哮喘和心瓣膜病变等表现。

流行病学：消化道是类癌发生率最高的器官，占87%，其次为呼吸道，约占10%，其他部位的类癌罕见。在消化道类癌中，又以阑尾的发生频率最高。

病因：类癌综合征发生于类癌的机会较多，并多有广泛的肝转移。类癌最具特征性的生化异常是5-羟色胺(5-HT)及其代谢产物5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)的过量生成。正常情况下膳食中的色氨酸99%被用于合成烟酸和蛋白质，而类癌患者所摄入的色氨酸一半以上被色氨酸脱羧酶转化为5-羟色氨酸(5-HTP)，进而生成5-HT，并代谢为5-HIAA。最近研究证实类癌不仅产生胺而且产生肽、PP物质、胃动素及前列腺素等。类癌体积小，在直径不超过3.5cm时，一般不引起症状和体征。当类癌体积大时，产生多量的分泌物使食物中全部色胺酸转变成5-HT等。因癌肿肝脏转移使肝脏不能有效地代谢、灭活原发癌的产物，类癌的分泌产物则通过肝静脉进入体循环。肝转移瘤体积较原发类癌大，也产生多量分泌产物进入体循环而引起一系列改变。5-HT形成后进入血液被血小板所摄取携带，分布于组织中，作用于靶细胞。

Oberndorfer在1907年首次提出类癌为一种生长缓慢的肠道腺癌，并提出

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类癌这一名称。Masson在1928年证明类癌起源于肠黏膜的嗜银细胞，因该细胞显示亲银染色故名。Lembeck在1953年首次于类癌组织中发现5-HT，并证实是引起类癌综合征的生物活性物质。1954年Thorson和Lsler等各自独立报告了类癌综合征病例。类癌临床上并不罕见，但只有少数病例发生类癌综合征，不同胚胎起源的类癌具有不同的生化、病理及临床特征，Williams将类癌分为前肠、中肠和后肠三种。概括地说，来自前肠的类癌(胃十二指肠、支气管)为不亲银性，由于缺乏芳香氨酸脱羧酶，故5-HT生成较少，而5-HTP含量较高，它们也可产生组胺和各种肽类；来自中肠(小肠、回盲部、升结肠、胰腺、部分横结肠)的类癌为亲银和嗜银性，能产生较多的5-HT。前肠类癌分泌5-HT及5-羟色氨酸、胰舒血管素、血管活性胺和多肽激素，产生内分泌肿瘤综合征；中肠类癌分泌5-HT，显示典型类癌综合征。后肠类癌多无功能在临床上多呈静止状态。胰腺类癌为中肠类癌的变种，可产生典型类癌综合征，但在确定诊断时，往往已是多中心发病，并已发生转移，很少能施行根治性切除手术。

类癌综合征病人心内膜、胸膜、腹膜、腹后壁等部位均有纤维组织增生，可能由过多的5-HT等代谢产物所引起。

发病机制：类癌的临床表现和它的部位及起源密切相关，也取决于其所产生的肽类和胺类介质。类癌可产生多种化学介质如5-HT、缓激肽、肾上腺素类、前列腺素类以及多种胃肠肽和神经肽，包括活性肠肽、P物质、神经激肽A、B、K、胃泌素、胆囊收缩素、促胰液素、胰高糖素、肠高糖素、胃泌素释放肽、生长抑素、胰多肽、酪神经肽、胰岛素、神经降压素、胃动素、降钙素、甲硫脑啡肽、β内啡肽、甲状旁腺激素，ACTH以及绒毛膜促性腺激素等。许多类癌可分泌二种或二种以上的激素，原发类癌与转移类癌中所含有和分泌的激素可以不同，这在类癌的免疫组化研究中得到了证实。

类癌所分泌的胃肠肽类激素和化学介质可产生相应的病理生理和临床表现。在一组353例类癌的报告中，58%患者有2种或2种以上激素，9%患者在临床上有2种或2种以上激素增多的表现，0.6%患者在不同时期可表现出不同的内分泌症状；不少类癌表现为典型的内分泌肿瘤综合征，如卓艾综合征、肢端肥大症、库欣综合征和高甲状旁腺素血症等。卵巢畸胎瘤内的类癌所分泌的酪酪肽(PYY)，可能是患者严重便秘的原因。但在许