皮肌炎病理、临床症状、治疗要点、患者预后、影像因素及生活注意事项.doc

皮肌炎病理、临床症状、治疗要点、患者预后、影像因素及生活注意事项

皮肌炎

皮肌炎是一种由多种病因引起的弥漫性骨骼肌非化脓性炎症性疾病，主要累及皮肤和肌肉，同时可引起肺、心脏等脏器损害，各年龄段皆可发病，女性相对多见。

目前，皮肌炎的发病病因和发病机制不明，属于自身免疫病范畴，可能与遗传、免疫功能异常、感染、肿瘤等有关。

临床症状

皮肤、肌肉和肺是典型皮肌炎常累及的部位。患者有时因为肌无力就诊于神经内科，有时因为皮疹就诊于皮肤科，还有些患者因为反复咳嗽、呼吸困难就诊于呼吸内科。

肌无力。表现为对称性的肌肉无力、肌肉疼痛和压痛，常侵犯的肌肉群有四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群。有些患者可能表现为不能下蹲、起立，不能自行梳头、吃饭、穿衣，甚至不能抬头，日常活动受限。有些患者严重到影响了吞咽肌功能，可能会出现吞咽困难和声音嘶哑。

眶周紫红色皮疹。即以双上眼睑为中心的水肿性紫红斑，又称为“向阳疹”，可累及头皮、前额、眶周、面颊、胸前V领区、颈后披肩区，具有很高的特异性；这些皮损呈光敏感性，可伴有瘙痒症状。

其他症状。呼吸系统受损，表现为间质性肺炎、肺纤维化，患者常出现咳嗽、呼吸困难、胸闷喘憋感。消化系统受损，表现为吞咽困难、饮水呛咳、反酸、上腹部胀痛等。心脏受损，表现为晕厥、心律失常、心力衰竭等。肾脏受损，表现为蛋白尿和血尿。有些患者可能表现为非特异性的全身症状，如发热、疲乏等。少数患者合并其他自身免疫病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化病等。还有少数患者可能伴发恶性肿瘤，如乳腺癌、肺癌、卵巢癌和胃癌。

治疗皮肌炎

原则上，应遵循个体化方案，需要综合考虑患者的年龄、皮肌炎亚型、病情的严重程度及系统受损情况。

对于急性期患者来说，进行锻炼相对要困难一些。因此，可以选择在床上进行被动运动，来维持关节活动度和肌肉的功能。

不建议恢复期患者一直卧床休息，应根据肌力的情况逐渐增加活动量，但切忌过度劳累，要循序渐进，做自己力所能及的运动；可以选择有氧运动，如慢跑、游泳、瑜伽等。

药物治疗以激素、免疫抑制剂为主。

激素。是首选药物。若长期使用类固醇皮质激素，应预防其不良反应，行低糖、低盐和高蛋白饮食，并用抗酸剂保护胃黏膜，同时注意补充钙和维生素D。

免疫抑制剂。如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A等；用药期间应注意白细胞是否减少，并定期进行肝、肾功能检查。

皮肌炎患者预后

皮肌炎患者的预后因个体情况和疾病的严重程度而异。一般来说，大多数患者在接受适当治疗后症状改善，并在很大程度上能保证正常的生活。然而，有些患者可能会经历慢性病进展或出现并发症。

影响皮肌炎患者预后因素

疾病的严重程度。病情严重的患者通常预后较差，出现严重的肌无力、内脏（如心脏、肺）受累及吞咽困难等情况，可能会影响生活质量和预后。

早期诊断和治疗。这是改善皮肌炎预后的关键。及早开始治疗可以减轻症状、控制疾病进展，并减少并发症的发生风险。

治疗反应。不同患者对治疗的反应不同，有些患者可能对药物治疗反应良好，而有些患者可能需要更多的治疗方案或可能对治疗产生不良反应。

并发症。皮肌炎可能会导致一些严重的并发症，如肺间质纤维化、心肌炎、癌症等，这些并发症可能会影响预后。

患者的年龄和整体健康状况。年龄较大或存在其他健康问题的患者可能预后较差。

皮肌炎是一种慢性病，但通过积极的治疗和管理，许多患者能有效控制病情，并能过上高质量的生活。密切监测、定期随访和与医疗团队的良好合作对于提高皮肌炎患者的预后至关重要。

皮肌炎患者生活注意

避免阳光暴露。皮肌炎患者应避免暴露在阳光下，因为紫外线可能会使皮疹加重。户外活动时，应选择穿着长袖衣物、戴帽子和太阳镜来保护皮肤。

定期锻炼。虽然肌无力是皮肌炎的主要症状之一，但轻度的有氧运动和物理治疗有助于维持肌肉的功能和灵活性。皮肌炎患者应遵循医生或物理治疗师的建议，选择适合自己的锻炼方式，并要避免过度劳累。

注意营养。营养均衡的饮食有助于维持身体的健康状态。皮肌炎患者应避免过多摄入富含反式脂肪酸和糖的食物，增加新鲜水果、蔬菜、全谷类和蛋白质的摄入。

避免感染。皮肌炎患者的免疫系统可能受损，容易发生感染。因此，他们应避免与患感冒或其他传染病者密切接触，并保持良好的个人卫生习惯。

规律就医和监测。皮肌炎患者需要谨遵医嘱，定期进行检查、复诊，并在医生的指导下调整治疗方案、控制病情，及时发现并处理可能的并发症。

规范药物治疗。皮肌炎患者通常需要长期药物治疗，患者应按照医生的建议服用药物，并定期进行复查；同时，要注意药物可能导致的不良反应，并在出现任何不适时及时告知医生。

寻求心理支持。生活中，皮肌炎患者长期面对疾病的挑战，可能会产生焦虑、抑郁等心理问题，寻求心理支持、与亲友交流、参加支持小组或寻求心理咨询有助于应对这些挑战。

对于皮肌炎患者，良