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中国儿童低级别胶质瘤诊疗指南(2024版)

胶质瘤是最常见的儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤其中以低级别胶质瘤最多见，约占儿童

神经系统肿瘤的25%、40%［1—3］。目前，我国尚缺少针对儿童的流行病学调查报告根据国

内多项数据推算的儿童CNS肿瘤年发病率为2.10/10万~2.59/10万，其中儿童低级别胶质瘤

(pediatriclow-gradegliomaPLGG)的年发病率约为0.53/10万0.65/10万［2］。与

成人不同，儿童神经系统尚处于发育阶段发生于儿童的胶质瘤具有其独特的分子病理学特

征和机制；因此2021年世界卫生组织(WHO)CNS肿瘤分类单独将其命名为“儿童型弥漫性低

级别胶质瘤”和“儿童型弥漫性高级别胶质瘤”。同时WHO分类中的局限性胶质瘤和胶质神

经元肿瘤也多好发于儿童。本指南主要涉及2021年WHO分类中的局限性胶质瘤、弥漫性低

级别胶质瘤和胶质神经元肿瘤;除特指脊髓PLGG均为颅内PLGG的循证医学证据和诊疗建议。

儿童胶质瘤的好发部位、临床症状、分子病理学机制、病程转归、影像学特征均具有其

独特性，相应的治疗策略也不同于成人胶质瘤;而其中发生于婴幼儿的胶质瘤亦有别于3岁

以上儿童。为规范儿童胶质瘤的诊断和治疗，本指南将对PLGG的影像学评估、病理学诊断、

手术、放疗和系统性治疗原则进行阐述，以供从事儿童神经肿瘤专业的医务工作者参考。指

南根据推荐意见分级的评估、制订及评价(gradingofrecommendationsassessment

developmentandevaluationGRADE)方法(表1)结合文献证据质量等级、专家观点和

临床工作实际应用，提出推荐意见。推荐意见由23名多学科专家予以评阅审定，其中循证医

学证据尚不充分的内容需要在今后的临床试验中进一步验证和更新。

表1推荐意见分级的评估、制订及评价(GRADE)分级标准

项目具体描述

证据等级

高未来研究几乎不可能改变现有疗效评价结果的可信度

中未来研究可能对现有疗效评价有重要影响，可能改变评估

结果的可信性

低未来研究很有可能对现有疗效评估有重要影响，改变评估

结果可信度的可能性较大

极低任何疗效的评估都很不确定

推荐强度

强明确显示干预措施利大于弊

弱利弊不确定或者利弊相当

一、指南制订方法

本指南借鉴国内外与儿童胶质瘤相关的共识及文献，以儿童胶质瘤诊治专家讨论会的方

式完成。本指南主要由神经外科、神经病理、神经影像、放疗和系统性治疗多学科专家研究

制订，多学科专家小组包括两个小组，分三个阶段对指南内容进行撰写和修改，采取专家讨论

会以及外审的形式进行讨论和验证。

第一阶段，由中华医学会神经外科学分会小儿神经外科学组讨论确定指南主题、覆盖广

度、深度;成立《中国儿童低级别胶质瘤诊疗指南(2024版)》编写组，进行编写、提供建议、

数据整理等主题分工。

第二阶段，成立指南核心工作小组对指南初稿进行讨论、修改和确认，满足不同层面医

生的工作需要等针对基层医院使用本指南予以相应论述和说明。编写、形成草稿，编写组内

部互审、讨论。

第三阶段，建立指南外审评价专家组，对前期核心工作小组确认的指南内容进行评议、投

票。

二、概述

PLGG的组织病理学类型多样，其中毛细胞型星形细胞瘤最常见［3—6］oPLGG好发于下

丘脑、视交叉和小脑，大脑半球的PLGG好发于额叶。以癫痫起病的胚胎发育不良性神经上皮

肿瘤(dysembryoplasticneuroepithelialtumorDNET)多见于儿童，最好发于额叶，其次为

顶叶［3—6］。与遗传综合征相关的PLGG较少见，包括并发于结节性硬化症(tuberousscle

rosisTSC)的室管膜下巨细胞星形细胞瘤(WH01级)和发生于1型神经纤维瘤病(neurofibr

omatosisNF1)患儿的视路毛细胞型星形细胞瘤。

PLGG的中位发病年龄为6、8岁