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2024/11/16医学微生物学Chapter32朊粒(Prion)
仅有蛋白质,无核酸
多beta折叠,对蛋白酶的抗性
引起人库鲁病,克-雅病
Cellularprionprotein(PrPc)canbeidenticaltoscrapielikeprionprotein(PrPsc)initsproteinsequencebutdiffersintertiarystructure.PrPcPrionPsc
2024/11/16医学微生物学Simplifiedmodelforpriondisease.PrPsc,actsasatemplate.Itassociateswiththehelicalformallowingthelattertobeconvertedtothebeta-pleatedsheetresistantformTherearenowtwomoleculesoftheresistantformthatcanactasatemplateandsotheprocessaccelerates
2024/11/16医学微生物学PrionPsc的抵抗力
PrP抵抗力强，对甲醛，戊二醛，乙醇，蛋白酶,标准高压灭菌法等具有抗性。
可用以下方法灭菌:
1NNaOH1h,then121℃1h
1NNaOH1h,then134℃18min.
2024/11/16医学微生物学致病性
慢性,退化性,致死性中枢神经系统病患。临床上出现痴呆，共济失调，震颤等症状.
1.瘙痒病（Scrapie）:皮肤瘙痒、摩擦，脱毛.2.疯牛病（Madcowdisease）:运动失调、狂躁
Partsofcattleathighriskforharboringtheinfectiousagentforbovinespongiformencephalopathy(BSE),ormadcowdisease,includetheskull,brain,eyes,vertebralcolumn,andspinalcordofcowsatleast30monthsofage.Thetonsilsandaportionofthesmallintestineofallcattlealsomaycontaintheagent.Federalagenciesprotectpublichealthbyprohibitingthesecowpartsinthehumanfoodsupply.
Infographic:FDA/MichaelErmarth
2024/11/16医学微生物学库鲁（Kuru）病
Kuru(颤抖)病,发生于巴布亚新几内亚宗教性食尸恶习，患者多为妇女，儿童。
潜伏期4～30年，病人小脑受损，产生共济失调和震颤。一旦发病，一年内（6～9个月）内死亡.AchildinfectedwithKuru
2024/11/16医学微生物学克雅病(Creutzfeldt-JakobDisease,CJD)与
克雅病新变种
原因:Prion自发突变,常染色体显性遗传,进食含PrPsc的牛肉,医源性感染.
潜伏期几～几十年，进行性发展的肌肉痉挛、痴呆、昏迷，发病后,多在12个月内死亡。
病理：脑组织海绵状变性.
2024/11/16医学微生物学单击此处添加小标题微生物学检查单击此处添加小标题死后:用特异性抗体检测脑组织等标本中朊粒。单击此处添加小标题生前:临床症状,用特异性抗体检测扁桃腺标本中朊粒.单击此处添加小标题注意医源性感染(神经外科手术的器械,角膜移植).
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