维生素D缺乏疾病.pptVIP

活动期（激期）生长最快部位的骨骼改变6月：以颅骨病变为主颅骨软化craniotabes（乒乓感aping-pong-ballsensation)肋骨串珠rachiticRosary02方颅caputquadratum046月以骨样组织堆积表现为主01手脚、镯wideningofwristsandankles03前囟宽大wideopenanteriorfontanels,05肋骨串珠手镯、脚镯方颅鸡胸pigeonbreastdeformity赫氏沟Harrison’grooveO、X腿（bowlegs）萌牙迟（Eruptionofteeth：delayed）全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降鸡胸赫氏沟O型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）碱性磷酸酶显著升高05血磷显著降低04血钙稍低03PTH显著升高02血清25-(OH)D显著下降01血生化改变X线长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折;正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线正常下肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线126543以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需1~2月降至正常水平；123456恢复期逐渐恢复正常恢复正常多见于2岁以后的儿童血生化：完全恢复正常X线：骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形后遗症期膝外翻畸形VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency临床表现定义病理改变病因发病情况发病机理预防治疗诊断和鉴别诊断诊断01正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查02“金标准”：血生化与骨骼X线检查03鉴别诊断粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形与佝偻病类似的表现和体征0102软骨发育不良：头大、前额突出脑积水：前囟进行性增大颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道01吸收磷的原发性缺陷02远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从03尿中丢失大量钠、钾、钙，04继发甲状旁腺功能亢进05维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷；06型－靶器官1,25-(OH)2D受07体缺陷08其他病因导致的佝偻病01病史：无佝偻病的高危因素体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现体格检查：一般好，生长发育正常02正常发育中的个体差异下肢生理性弯曲：正常下肢发育过程牙萌出延迟：正常，遗传性前囟闭合延迟：正常，遗传性6版第6版第6版第6版第VitD缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病维生素D的生理与调节维生素D缺乏性手足搐搦维生素D缺乏性佝偻病维生素D的生理与调节维生素D缺乏性手足搐搦维生素D不仅是一重要微量营养素，参与钙、磷代谢，也是激素的前体。1,25-(OH)2D被认为是一类固醇激素。1,25-(OH)2D参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。010203VitD来源日光皮肤合成出生天然食物2周含量少主要来源食物VitD的含量母乳1μg/L牛奶0.5~1μg/L蛋1.75μg/100g黄油0.75~1.5μg/100g强化食物VitD含量AD强化奶15μg/L(9.75μg/L/660ml)婴儿配方奶10μg/100g（758ml）奶米粉10μg/100g（4μg/40（g·d））*VitD1μg=40IUVitaminDMetabolismMineralHomeostasis25-OHD24,25(OH)2D1,25(OH)2DCaPPTHVitD2UVLVitD37-DHCCVitD营养的评价正常含量25-OHD11ng/ml~60ng/ml1,25-(OH)2D25~4