幼年型、类风湿性关节炎诊治.pptVIP

慢性间质性肺炎：不明原因的长咳、咯痰、发热、气急、胸痛、肺部罗音及杵状指（趾），大多无症状。后期并发肺梗死、肺高压、支气管扩张、肺气肿、肺硬化死亡类风湿性胸膜炎：类风湿活动期，渗出性或干性无明显症状，抗生素治疗无效，激素有效肾损害：局灶性、间质性、药物性（青霉胺和金制01剂）肾炎或肾病、肾淀粉样变轻微蛋白尿、血尿和管型尿，与关节炎活02动度一致，转归：典型肾病，肾功能不全03肾淀粉样变用激素治疗可致恶化04关节淋巴结病Feltysyndrome类风关伴有肝、脾和淋巴结肿大，以脾大为主伴脾亢贫血、粒细胞减少感染、口腔溃疡、气管炎12血液系统7、血液系统高粘滞性：手足冰冷、雷诺、青紫、网状青斑、冻疮样变、出血、视力模糊、头痛、耳鸣、腹痛、心衰、血粘度↑，CIC阳性，γ-球蛋白↑、冷凝集素阳性、红细胞呈缗钱状、补体降低贫血：血清铁蛋白正常或↑，血清铁↓，红细胞寿命缩短，激素治疗有效，DIC，溶血少见植物神经功能紊乱：体温时高时低，血压不稳，汗多，毛发干燥，胃肠功能紊乱，夜尿01020304其它内分泌系统紊乱：发育迟缓，身材矮小，眠差，情绪不稳、性格内向眼部：虹膜炎、虹睫炎、脉络膜炎、视网膜炎、结膜炎等继发性干燥综合征：眼干涩，睑缘炎及口、鼻腔、气管、皮肤等干燥。23145MRI：诊断滑膜病变敏感关节腔液：多核白细胞↑，补体↓，糖正常RF（+）25-30%，ANA（+）30～40%Hb↓，血清铁蛋白↑，铁↓，蛋白结合铁正常血沉↑，C-反应蛋白↑，与疾病的严重性平行实验室检查幼年型、类风湿性关节炎

诊治进展

发展史与流行病学1864年Cornil：首次报告了1例JRA（12岁）1890年Diamentfenges：38例JRA特征：急，大关节受累，反复并伴有生长障碍，预后较好1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式，特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等1924年：命名Still`s，急性起病，全身型1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主病因：轻型细菌感染+变态反应炎症1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病目前：国际上已取消变应性亚败血症美国12～13.9/10万人AFBDEC英国10/10万芬兰9.2/10万重庆医大儿童医院：占住院病例10～15/10万中国内无详细流行病学资料瑞典12/10万人发病率：02010304定义与分型16岁儿童≥1个关节炎儿童关节炎：≥6周除外其它原因（如感染、外伤等）持续时间6周2个月C银屑病性关节炎银屑病性关节炎F症状≥1个以上关节炎≥1个关节炎B除外疾病强直性脊柱炎（JAS）不除外JASD炎症性肠病关节炎和炎症性肠病关节炎和E表1JRAJCAA1997年国际风湿病学学会联盟（ILAR）：1幼年特发性关节炎2（JuvenileIdiopathicArthritis，JIA）316岁≥6周≥1个关节炎4七个亚型系统型关节炎肯定：（1）每日发热达2周以上；（2）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹与发热同时出现，易消散，偶为荨麻疹；（3）关节炎疑诊：无关节炎时，具有上述第1项及第2项标准，并有下列任何两项时：（1）全身淋巴结肿大；（2）肝或脾肿大；（3）浆膜炎需排除：（1）IgD增多症，药物过敏多关节型：01类风湿因子阴性，患病最初6月内波及02≥5个关节，此型的疾病严重程度差异很大，03年龄较小（2～3岁）的患儿易出现关节侵蚀。04类风湿因子阳性，患病最初6月内波及05≥5个关节并伴有类风湿因子+ANA阳性。该06类型占全部多关节型JIA的10%，多见于青