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肥厚型心肌病1左心室（或）右心室肥厚为特征，可发生于任何部位，分三型：2非对称性：约占90%，室间隔/左室后壁＞1.55根据左心室流出道是否梗阻可以分为梗阻型和非梗阻型。前者约占肥厚心的25-50%。4特殊部位：心尖肥厚约占3%3对称性：即弥漫性肥厚心。室间隔/左室后壁＜1.3病理：肥厚型心肌病心肌纤维异常增生，呈短宽肥厚，排列混乱。心肌排列混乱和纤维化是肥厚型心肌病的诊断特征，是心室舒张僵硬和心律失常的病理基础。病理生理：肥厚型心肌病的典型特征为心室肥厚所致顺应性和心肌舒张功能下降，充盈受限。超声心动图表现二维室间隔明显肥厚，大于1.5厘米，肥厚部位心肌回声呈毛玻璃样改变，肥厚形态呈纺锤形。梗阻性以室间隔基底部肥厚为主，凸向左室流出道。左室腔较正常减小，左房增大。01M型二尖瓣前叶收缩期CD段向前运动，即SAM征，导致左室流出道内径变窄。与左室后壁之比大于1.5。02超声心动图表现多普勒超声心动图梗阻性肥厚型心肌病时，取样容积由左室腔移向左室流出道，收缩期峰值流速突然增高，频谱呈“匕首”状，峰值后移。01彩色多普勒血流显像02用于判定是否合并左室流出道梗阻，瓣膜是否存在返流。梗阻性肥厚型心肌病的特征是左室长轴切面在收缩期左室流出道内主动脉瓣下出现五彩镶嵌明亮的血流。心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一种特殊类型，是指局限于左室乳头肌水平以下的心尖部肥厚，该病临床表现多样，缺乏特异性，易漏诊、误诊。01心尖肥厚型心肌病由于没有左室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏的血流动力学影响比经典的肥厚型心肌病少。02患者一:中年男性，胸闷、气短，以冠心病收入院，既往体健。患者二：男性，61岁，病史十余年，无不适症状。临床诊断要点表现有呼吸困难，心前区疼痛，劳累后出现或者明显加重，乏力、晕厥、心律失常和（或）胸骨左缘收缩期杂音者，应该考虑肥厚型心肌病可能，应注意询问病史及家族史，可做运动实验或Valsalva动作，观察杂音有无增强，进一步做心电图筛查，异常者再做超声心动图检查，可以提高本病诊断的特异性。胸痛患者若伴有心电图ST-T改变、冠状T波和异常Q波者需要与冠心病鉴别，尤其是年轻人，肥厚型心肌病患者发病年龄较轻，多在30岁之前发病，并且有家族史。临床诊断要点鉴别诊断
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