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临床脑小血管病流行病学、临床表现及影像学表现

人口学和流行病学资料

CSVD以中老年人多见，多有血管病危险因素。最常见的危险因素是高血压；其次是吸烟、糖尿病、阻塞性睡眠呼吸暂停等，CAA在老年人中也是常见的原因。

MS临床上多见于中青年，女性较为多见。该患者为中年男性，无高血压、糖尿病等动脉粥样硬化基础疾病，无烟酒不良嗜好。无脑小血管病家族遗传史。人口学和流行病学资料不好鉴别。

临床表现

CSVD临床表现常见的症状包括腔隙性梗死、认知和情绪障碍、步态障碍等。临床症状一般较轻，有时起病隐匿。反复发作后患者可出现步态异常、认知障碍等。

MS症状包括视力下降、肢体无力、感觉异常、共济失调、尿便障碍等。患者以记忆力下降、淡漠起病，外院诊断为卒中后抑郁，患者虽然具有反复发作（时间多发性），但是不具有空间多发性（幕下无病灶）的特点。

影像学表现

CSVD主要影像学表现为皮质下小梗死、腔隙性脑梗死、脑出血、皮质下白质病变、皮质表面铁沉积、脑微出血和微梗死。

MS的MRI特征包括脑室旁和皮质/皮质下病灶、幕下病灶、脊髓病灶、视神经病灶等。

但MS的病灶通常具有特定的分布和形态特征，如Dawsonfinger（道森指）征（图4黄色箭头）和中央静脉征（图5）。

MS病灶常沿着深部的髓静脉分布，所以MRI上表现为T2WI/FLAIR侧脑室旁白质内的多发细长、火焰状或指状高信号病灶，其长轴垂直于侧脑室（在矢状面FLAIR图像上看得最清楚），病灶在DWI上无受限，无增强。

图4.Dawsonfinger（道森指）征

中央静脉征是指侧脑室旁的病灶中间可见髓静脉穿过。中央静脉征需要在T2和flair序列才能发现。

中央静脉征的放射学定义：病灶形态为小点或线样；至少在两个位面可以看到，至少一个位面是细线形态；直径＜2mm；部分或全部贯穿病灶；位于病灶中心位置，与病灶形态无关。

图5.中央静脉征的示意图和MRI表现

累及部位

MS常见累及部位（图6）包括近皮质病灶（皮质下U形纤维受累，红色箭头），脑室旁病灶(蓝色箭头)，可累及胼胝体、视神经、幕下病灶(脑干或桥臂)以及脊髓。

如病灶直径3mm，多提示不是MS。病灶如不直接与侧脑室表面接触，也提示不是MS。

脑室周围带帽征、深部灰质病灶、接触第三和第四脑室的病灶、导水管周围病灶、微出血等均是MS的红旗征。

图6.MS的近皮质病灶和脑室旁病灶

CSVD病灶多位于皮质下，脑室旁病灶多对称，可见帽状高信号。

微出血是脑小血管病常见的影像学特征，脑干、基底节、小脑部位微出血多提示动脉粥样硬化型CSVD，多脑叶微出血和皮质表面的含铁血黄素沉积多提示CAA。

脑脊液

脑脊液寡克隆区带（OCB）可以作为时间或者空间上多发的补充诊断标准。

脑脊液OCBⅡ型和Ⅲ型有助于MS的诊断，但非MS所特有。

Ⅱ型是仅于CSF中见到OCB，为中枢神经系统B细胞反应所致，主要见于MS；少部分见于其他CNS脱髓鞘病、自身免疫性脑炎、CNS感染、风湿神经病等。

Ⅲ型是CSF中OCB条带数＞血清，血清与脑脊液相同的条带为系统性B细胞反应所致，主要见于继发性脱髓鞘疾病、脑膜癌和脑膜炎等；少部分MS患者OCB结果亦可表现为此型。

IgG指数＞0.7提示IgG鞘内合成增加。CSVD脑脊液寡克隆带，IgG指数通常正常。患者脑脊液IgG指数为0.54，脑脊液OCB阴性，也不支持MS。