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冠状动脉瘘介入治疗
四川大学华西第二医院
儿童心血管疾病介入诊疗中心华益民
临床资料1.5岁女性患者，体检发现心脏杂音7月入院。体格检查：9.5Kg，体格发育稍差，呼吸26bpm，心率100bpm，R3Ⅲ级SM，P2增强。心电图：窦性心律；电轴右偏+114。X光胸片：双肺纹理增多、模糊，心胸比例0.62。UCG：RCA管状增粗，开口于右心房，直径3.8mm。
心导管资料血氧资料：左肺动脉74%右肺动脉76%上腔静脉70%下腔静脉68%外周动脉96%压力资料：肺动脉压26/12(17)mmHg右心室压29/4(12)mmHg主动脉压118/67(84)mmHgQP/QS2.2:1
造影所见
造影所见
造影所见
讨论CAF是胎儿心脏发育过程中心肌窦状间隙不退化，形成冠状动脉主干或其分支与某一心腔/血管之间的异常肌肉腔隙畸形，可发生在单支、双支或三支冠状动脉上，瘘管起自右冠状动脉占50%～60%，左冠状动脉占30%～40%，双侧冠状动脉占2%～10%，未确定者占5%。
讨论冠状动脉瘘包括冠状动脉血管瘘和冠状动脉心腔瘘，瘘管和心腔的交通以右心系统多见，占89.2-92.0%，其中瘘入右室者高达45.0%，瘘入左心系统仅占8.0-9.2%。单纯冠状动脉瘘占大多数，亦可合并其他畸形如动脉导管未闭、大动脉转位、法洛四联症等。
讨论早期半数以上CAF可无任何临床症状，多因偶然发现典型的心前区连续性杂音就诊，20岁以后80%病人会出现症状，其症状与分流量大小和持续时间有关，分流量越大，症状出现越早越明显，报道称分流量达到心输出量的50%以上，心肌供血量减少，会引发临床心肌缺血症状。
讨论彩色多普勒超声心动图检查可准确地提供引流部位和分流程度，对本病诊断具有决定性价值。但引流至肺动脉、瘘管小、分流量少的CAF及多发CAF不易发现，可造成超声心动图检查漏诊。MRI作为无创性检查可以协助得到更多血管畸形信息，选择性冠状动脉造影可以明确受累冠状动脉、瘘引流部位、瘘口位置、分流量大小，并能提供合并畸形的线索。对分流量较小、多发瘘道病变，选择性冠状动脉造影检查更是十分必要。
讨论
讨论④患者介入治疗年龄没有限制，确诊后及早治疗将最大程度阻止并发症出现，提高患者远期预后；⑤而对下列情况冠状动脉瘘的介入治疗应持谨慎态度：多发性CAF、合并心脏畸形不能进行介入治疗的CAF、左冠状动脉瘘与左心系统的瘘管。
讨论
谢谢！
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