干燥综合症PPT课件.ppt

眼干燥症检查方法*泪膜破碎时间：用荧光素点眼，嘱患者适当延长睁眼时间，如在裂隙灯下用蓝光观察角膜前泪膜面，出现黑洞或斑，即表示泪膜破裂，计瞬目到出现泪膜破裂的时间。临床意义：小于10s为阳性。口干检查方法*唾液流率：采用纱布咀嚼法。01.临床意义：2g/2min,提示唾液流率减少。02.口干检查方法*腮腺碘油造影：自腮腺导管注入40%碘化油2~3ml，再进行X线片摄影。临床意义：各级导管不同程度的扩张和狭窄，边缘不整，碘油淤积于腺体末端似葡萄状或棉团样，提示腮腺功能异常。口干检查方法*唇腺活检手术切取小块唇腺组织进行病理检查，每4mm2组织有50个淋巴细胞集聚称为1个浸润灶。临床意义：浸润灶≥1为阳性。口干检查方法*腮腺闪烁扫描和放射性核素测定静脉注射同位素造影剂，观察唾液腺对造影剂摄取及排泌状况。临床意义：唾液腺摄取及排泌低于正常时提示唾液腺功能低下。壹贰血清学检查*231常规检查免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。自身抗体包括:抗a-胞衬蛋白抗体、抗M3受体抗体、ANA、抗SS-A、抗SS-B、类风湿因子等抗SSA抗体01阳性率：在干燥综合征中抗SSA抗体阳性率75％。临床意义：与SS的血管炎、高丙种球蛋白血症、RF阳性及WBC下降相关。02Figure3.Proposedmajormechanismsmediatingglandulardysfunctionanddestruction.(1)Alteredapoptosisofglandularepithelialcellsmightdecreasetheamountofglandulartissueresultingindecreasedsalivaproduction.(2)AntibodiestargetingthemuscarinicM3receptormightdirectlyberelatedtoimpairmentofthesalivaryglandsbyinhibitingneuronalinnervationofacinarcells.(3)Aquaporinsaresuggestedtoplayamajorroleinwatertransportthroughcellmembranes.Aquaporin-1expressionhasbeenshowntobedecreasedinmyoepithelialcells.(4)Aquaporin-5expressionwasalsosuspectedtobedecreasedinacinarcellsofSSpatients.组织病理学观察到一个现象，即大约只有50%的腺泡和管壁细胞被破坏，显然可能有其它因素促使腺体外分泌功能的丧失。目前最流行的解释是受体水平（乙酰胆碱受体，AchR）的阻断导致神经对腺体的支配受损。*干燥综合征

(Sj?grensyndrome)

安徽医科大学附属省立医院安徽省立医院风湿免疫科概述*干燥综合征（Sj?grensyndrome，SS）是一以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病，最常见症状是口眼干燥，但其临床表现远不限于此，任何系统、任何器官都可能受到累及。流行病学*本病90%为女性，年龄多40岁。1993年国内流行病学调查SS患病率为0.33%~0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率为0.3%。按照2002年的诊断标准，SS发病率不低于类风湿关节炎。010302发病机制*确切发病机制不明。01可能与遗传、感染和免疫紊乱有关02**临床表现之

外分泌腺体外分泌腺受累表现*口干燥症：可有不同程度的口干，频频饮水，猖獗性龋齿，成人腮腺炎。干燥性角膜炎:眼干、眼干涩、“砂粒感”、烧灼感、泪少，严重者欲哭无泪。其它干燥表现：鼻腔干，皮肤干，消化液分泌减少，阴道分泌物减少等。010302口干少津，舌质绛红，乳头萎缩，表面裂纹。猖獗龋齿，如风化之石，片片剥落，遗留黑色残根。成人腮腺炎，反复发作。**临床表现之

系统表现皮肤粘膜*口腔溃疡紫癜样皮疹雷诺现象等红斑高球蛋白性紫癜*关节和肌肉损害*关节痛高达94%，约42%患者发生复发性关节炎。01部分患者有肌痛或肌病。02呼吸系统损害*A小气道损害是SS的主要表现。B复发性支气管炎，慢性阻塞性细支气管炎，间质性肺