原创力文档- 1、本文档共5页，可阅读全部内容。
- 2、原创力文档（book118）网站文档一经付费（服务费），不意味着购买了该文档的版权，仅供个人/单位学习、研究之用，不得用于商业用途，未经授权，严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等，侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传，本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺！文档内容仅供研究参考，付费前请自行鉴别。如您付费，意味着您自己接受本站规则且自行承担风险，本站不退款、不进行额外附加服务；查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档，您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等，请点击“版权申诉”（推荐），也可以打举报电话：400-050-0827(电话支持时间：9:00-18:30)。
- 5、该文档为VIP文档，如果想要下载，成为VIP会员后，下载免费。
- 6、成为VIP后，下载本文档将扣除1次下载权益。下载后，不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 7、成为VIP后，您将拥有八大权益，权益包括：VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 8、VIP文档为合作方或网友上传，每下载1次， 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等，对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
天行健，君子以自强不息。地势坤，君子以厚德载物。——《周易》
临床肺静脉狭窄定义分类、流行病学、诊断
及治疗措施
肺静脉狭窄是临床上较少见的肺血管疾病，病因多样，一般分先
天性和获得性，症状不典型，早期诊断困难，误诊率较高，需临床重
视。严重多支PVS可发展成肺高血压，甚至右心功能不全，必需临床
干预改善症状和预后。
定义及分类
1、定义
肺静脉狭窄是各种原因造成的肺静脉管腔狭窄导致肺静脉回流
受阻所引发的一系列疾病。
肺静脉狭窄定义为肺静脉或肺静脉分支的管腔直径减少，分为轻
度狭窄（减少50%）、中度狭窄（减少50%-70%）以及重度狭窄（减
少70%）。对于涉及弥漫、多支血管狭窄，需综合考虑血流动力学受
损情况、狭窄程度及临床结果。
2、分类
根据病因可将PVS分为先天性PVS（CPVS）和获得性PVS（APVS）。
根据发病机制PVS可分为3类：先天性、医源性（如房颤射频导
管消融术、外科术后吻合口狭窄等）和外周组织压迫性（如纤维纵膈
炎、肿瘤等）
流行病学
1、CPVS
CPVS是一种由先天性肺静脉管腔狭窄或闭锁导致肺静脉血液回
流受阻引发的先天性心脏病（CHD），由Reye于1951年首次报道。
CPVS相对罕见，占所有CHD的0、4%，尸检资料显示其患病率为
古之立大事者，不惟有超世之才，亦必有坚忍不拔之志。——苏轼
0、5%，2岁的儿童中其发病率为0、007%。严重CPVS往往预后不良，
总体死亡率46%~58%。
2、APVS
房颤导管消融术是成人APVS最常见的病因。PVS的发生与消融
术式和消融能量类型、术者经验等相关。
纤维纵膈炎是APVS另一常见病因。FM是一类罕见的纵隔内纤维
组织良性增生性疾病，呈地域性，具体发病率不详。FM导致肺血管
狭窄预后较差，根据累及肺血管类型分为动脉型、静脉型和混合型，
肺静脉累及较常见。
诊断
1、临床症状
PVS的临床症状缺乏特异性，表现为咳嗽、进行性呼吸困难、运
动耐量下降咯血、晕厥、反复肺部感染和胸腔积液等，症状严重程度
取决于病因、病程、病变累及支数、狭窄位置、狭窄程度和范围、侧
支建立情况及临床合并症等。
2、影像学检查
（1）常规胸部X线片
仅提供PVS间接征象，包括：①节段性肺叶水肿或胸腔积象液，
②后期出现肺高血压表现，③FM所致PVS多伴肺不张。
（2）经胸和经食道超声心动图
超声心动图可评估4支肺静脉-左心房开口及近心端管径大小和
肺静脉引流部位，肺静脉血流频谱、流速、跨狭窄压差，以及心内结
构、心腔大小等，并估测肺动脉收缩压。
主要用于病例筛查和术后随访。
婴幼儿或儿童CPVS且合并其他先天性心脏畸形患者可首选超声
天将降大任于斯人也，必先苦其心志，劳其筋骨，饿其体肤，空乏其身，行拂乱其所为。——《孟子》
心动图。
（3）肺灌注显像
可用于诊断肺血管病变，评估肺血流灌注，并排除气道阻塞性病
文档评论（0）