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微小病变肾病示意图微小病变肾病光镜微小病变肾病电镜系膜细胞及系膜基质增生01伴IgA、IgG、IgM及C3在系膜区及毛细血管壁沉积。02IgA肾病以IgA沉积为主03IgM肾病以IgM沉积为主04非IgA肾病以IgG沉积为主05C1q病以C1q沉积为主06系膜增生性肾炎基本病理变化IgA肾病HE光镜观察IgA肾病系膜区大块电子致密物IgA肾病免疫荧光在我国为多发病,占肾活检的50%,原发性NS的30%01好发于青少年02多在上呼吸道感染后突然发病03肾小球性血尿多见04经久不愈者逐渐发生高血压及肾衰竭05病理改变轻微者对激素及细胞毒药治疗敏感06系膜增生性肾炎临床系膜细胞及系膜基质插入毛细血管内皮细胞下引起毛细血管壁“双轨征”IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁系膜细胞及系膜基质重度增生膜增生性肾炎基本病理变化高度系膜增生使肾小球呈现分叶状电子致密物沉积于内皮细胞下电子致密物线样沉积于GBM系膜基质插入内皮下IgG细颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁激素及细胞毒药物治疗效果不佳,1/2于10年内进展至终末期肾衰竭好发于青壮年多于前驱感染后急性起病大多表现为NS伴肾炎综合征早期即可发生进行性高血压、肾功能损害及贫血2/3患者有持续低C3血症(为本病的临床特征并与PSGN鉴别)030405060102膜增生性肾炎临床GBM上皮细胞下IgG及C3细颗粒状沉积GBM向上皮细胞侧进行性增生上皮细胞足突融合膜性肾病基本病理变化新月体形成伴毛细血管坏死新月体肾炎伴球囊破裂1氮质血症亚急性进展;2进行性贫血;3肾脏体积早期增大继而进行性缩小;4部分患者可有进行性尿量减少或少尿;5型患者抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性或伴有咯血,Ⅲ型患者多伴有其他部位小血管炎的表现及ANCA阳性。临床特征“三维”性变化说明早期病理诊断(肾活检)“三维”性变化提示治疗不能“温良恭谨让”;甲基泼尼松龙及环磷酰胺冲击治疗“三维”性变化提示早期治疗殊为重要;血浆置换肾脏替代治疗治疗原则慢性肾小球肾炎ChronicGlomerularNephritis,CGN慢性肾小球肾炎是指病程迁延的肾小球免疫性炎症少数由急性肾炎转化而来大多数起病的病理类型即决定其病程呈慢性经过概述系膜增生性肾炎IgA肾病非IgA肾病系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎)膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化硬化性肾炎CGN常见的病理类型01相同的病理类型在不同的患者可有不同的临床表现02不同的病理类型在不同的患者可有相同的临床表现03至今为止尚无法根据临床表现判断其病理类型04其它检查无法替代肾脏活细胞检查病理类型与临床表现的关系蛋白尿轻到中度肾小球性蛋白尿01血尿肾小球性镜下或肉眼血尿02水肿轻到中度,一般无浆膜腔积液03高血压与肾功能损害正相关04肾功能损害有下列恶化因子:05感染06过劳07血压升高08肾毒性药物09妊娠10CGN的临床表现2排除急性肾炎、隐匿性肾炎及遗传性肾炎3明确病理类型1确定有无肾炎5寻找慢性肾炎并发症4了解肾功能状态CGN诊断程序01必备条件(至少两者必具其一)02肾小球性血尿03肾小球性蛋白尿04非必备条件05水肿06高血压07肾功能损害肾小球肾炎定性诊断肾小球性蛋白尿或/及肾小球性血尿一年以上01急性起病肾炎综合征,感染后潜伏期短02血清补体C3持续正常03持续低补体C3血症04肾脏病理呈现慢性肾小球肾炎改变05排除急性肾炎防止或延缓肾功能损害的发展尽量减少或消除临床症状防治并发症治疗目的010203040506适量蛋白质负荷(根据肾功能状态调整)01常规使用血管紧张素转换酶抑制(ACEI)02根据血压及水肿情况调整钠负荷03积极治疗高血压,优先选用ACEI或血管紧张素II受体1拮抗剂04长期使用血小板解聚药阿司匹林或双嘧达莫05避免肾功能损害的恶化因子06CGN治疗原则A一般不主张使用激素及细胞毒药物B要注意CGN病理类型在一定条件下可以转化C肾功能损害达到一定程度,即使原发病缓解肾功能也可继续恶化(肾脏自我毁损机制)重要提示隐匿性肾小球肾炎LatentGlomerularNephritis,LGN轻度肾小球性蛋白尿伴肾小球性血尿单纯性肾小球性血尿单纯性轻度(<1.0g/d)肾
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