细胞生物学线粒体.pptVIP

*******医学细胞生物学

（MedicalCellBiology)1894年:Altmann—光镜—生命小体1897年:Benda——线粒体第六章线粒体(mitochondria)一、线粒体的形态、数量第一节线粒体的基本特征3241形态：光镜：线状、粒状、短杆状；圆形、哑铃形、星形；分布：生理功能旺盛区域需能较多的部位。大小：直径μm;长3μm。数目：1-50万个。一般1000—2000个。二、线粒体的超微结构两层单位膜围成的封闭的囊状结构。分为四部分外膜内膜膜间隙基质123线粒体的结构4线粒体的超微结构1.外膜(outermembrane)外膜内膜膜间隙（外室）嵴嵴间腔（内室）嵴内腔2.内膜（innermembrane）外膜内膜由一层单位膜构成，厚5nm，通透性差，有高度选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。膜间隙（外室）嵴嵴间腔（内室）嵴内腔外膜内膜膜间隙（外室）嵴嵴间腔（内室）嵴内腔（1）嵴：形态和排列方式差别很大。主要两种类型：板层状小管状扁层状嵴线粒体扁层状嵴线粒体管状嵴线粒体（2）基粒（ATP酶复合体）内膜和嵴的基质面上带柄的小颗粒。与膜面垂直而规律排列。基粒（ATP酶复合体）4nm长4.5-6nm?6-11.5nm高5-6nm?9nm?9nm头部柄部基部:质子通道:合成ATP:调节质子通道F1OSCPF0F1抑制蛋白ATP合酶F1F0柄部OSCP0301023.膜间隙(intermembranespace)内外膜之间的腔隙，宽约6-8nm，又称外室。外膜内膜膜间隙（外室）嵴嵴间腔（内室）嵴内腔外膜内膜膜间隙（外室）嵴嵴间腔（内室）嵴内腔4.基质（matrix）内膜和嵴包围的空间，又称内室。充满了可溶性蛋白质和脂肪等成分。基质基质中有：三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化酶类。标志酶—苹果酸脱氢酶线粒体DNA（mtDNA），线粒体核糖体，tRNA、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。线粒体的结构及化学组成可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白；不溶性蛋白：为膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分酶蛋白。三、线粒体的化学组成1.蛋白质：占线粒体干重的65%-70%，内膜含量较多。线粒体的化学组成2.脂类：占线粒体干重的25%-30%，主要成分为磷脂。外膜：脂类52%，蛋白质48%。胆固醇和磷脂含量比内膜高。内膜：脂类24%，蛋白质76%。胆固醇极少，心磷脂含量高。3.水、辅酶、维生素、金属离子等。三、线粒体的化学组成1.蛋白质线粒体的化学组成四、线粒体中酶的分布(约120种酶)部位酶的名称外膜单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶、脂类代谢有关的酶（酰基辅酶A合成酶、脂肪酸激酶等）膜间隙腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶特征酶：腺苷酸激酶内膜细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰基转移酶、?-羟丁酸和?-羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。特征酶：细胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脱氢酶基质柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系特征酶：苹果酸脱氢酶特征酶：单胺氧化酶*******