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(四)微小病變性腎小球腎炎=脂性腎病

(minimalchangeGlomerulonephritis)1、機制：不清楚，可能與T細胞免疫、基因突變有關2、EM：髒層上皮細胞足突廣泛融合、消失又稱足突病3、IM：陰性4、LM：腎小球無病變或輕微病變腎小管脂肪變性大體：體積增大，色蒼白，切面皮質黃色條紋5、臨床：幼兒多發，腎病綜合征，大量蛋白尿（選擇性蛋白尿）。療效好。6、結局：多數激素有效少數——慢性（五）局灶性節段性腎小球硬化

focalsegmentalglomerulosclerosis1、機制：不清，可能與迴圈性通透性增高因數有關，→局部通透性明顯↑→血漿蛋白和脂質在細胞外基質內沉積→系膜基質↑、GBM增厚→腎小球節段性的玻璃樣和硬化。2、EM特點：上皮細胞足突消失、上皮細胞剝脫，系膜基質↑、GBM增厚、血管塌陷3、IM硬化區IgM和C3沉積4、LM先皮髓交界腎小球→皮質全層：腎小球內部分小葉、毛細血管袢系膜基質↑、血管壁塌陷、玻璃樣物質沉積並伴脂滴。節段性玻璃樣硬化5、臨床兒童多（1）多數腎病綜合征（2）少數蛋白尿伴血尿和高血壓。6、結局：半數10年——腎功能衰竭與微小病變性腎小球腎炎區別：本病的特點；1、出現血尿和高血壓的比例高，常出血腎小球濾過率降低。2、常為非選擇性蛋白尿3、對皮質類固醇治療不敏感4、免疫螢光顯示硬化的腎小球節段內有IgM、C35、50﹪10年後發展為慢性終末期腎小球腎炎（六)彌漫性膜增生性腎小球腎炎

diffusemembranousproliferativeGlomerulonephritis1、機制：Ⅰ型：多迴圈免疫複合物沉積Ⅱ型：自身抗體和補體替代途徑啟動2、EM：Ⅰ型；內皮下電子緻密物沉積Ⅱ型；GBM緻密層電子緻密物沉積3、IM：Ⅰ型；IgG+C3C1+C4沿系膜區及毛細血管壁團塊狀和顆粒狀沉積Ⅱ型：有C3無IgG、C1、C44、LM：系膜細胞增生和基質增多，廣泛插入→內皮細胞和GBM之間→GBM彌漫增厚，雙層或雙軌狀（系膜細胞突起和基質伸入）晚期血管腔閉塞5、臨床：兒童和青年多（1）多腎病綜合症，低補體血症（2）血尿、蛋白尿6、結局：預後差，半數10年後腎功能衰竭（七)彌漫性系膜增生性腎小球腎炎

(diffusemesangioproliferativeGlomerulonephritis)1、機制：不清，多種致病途徑（迴圈、原位、介質等）2、EM：系膜增生伴電子緻密物沉積3、IM：IgG和C3沿系膜區團塊狀沉積可IgM+C3可陰性4、LM：系膜細胞增生和基質增多→系膜增寬5、臨床：多見青少年，（1）可腎病綜合征（2）可無症狀蛋白尿、血尿（隱匿性腎炎）（3）可慢性腎炎綜合症。6、結局：輕者：預後好。易復發。重者：可伴節段性腎硬化，甚至腎功能，預後差（八)IgA腎病IgAnephropathy是全球最多見的兒童和青年多見1、機制：不清與IgA產生和清除異常有關，系膜區有IgA或含有IgA複合物沉積——激活補體替代途徑C32、EM系膜區有電子緻密物沉積。3、IM顯示特徵性改變為系膜區有IgA沉積，常伴有C3，有時伴有少量IgG和IgM沉積，4、LM差異很大最多為系膜增生性GN5、臨床：主要表現為復發性血尿（可伴輕度蛋白尿）少數急性腎炎或腎病綜合症6、結局：輕者—維持正常重者—進展腎功衰竭（九)慢性腎小球腎炎或硬化性腎小球腎炎

(chronicglomerul