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自发性低颅压诊疗专家共识（2024）

摘要

自发性低颅压是一种脊髓脑脊液漏引起的以直立性头痛为主要表现的疾病，患者被迫卧床，生活质量明显降低，严重者可继发硬膜下血肿等并发症，临床实践中存在误诊率高、检查和治疗手段开展不足等问题。为提高临床医师对自发性低颅压的认识，规范疾病诊疗，中国医师协会神经内科医师分会和中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专委会组织专家结合国内外临床实践和近年的文献证据，经反复讨论，针对自发性低颅压的临床识别、检查流程、诊断标准、治疗和随访共计制订了30条推荐意见。

关键词：头痛；低颅压；脊髓脑脊液漏；硬膜下血肿；硬膜外血贴

自发性低颅压（spontaneousintracranialhypotension，SIH）是一种由脊髓脑脊液（cerebrospinalfluid，CSF）丢失所致的致残性疾病［1］，临床通常表现为直立性头痛及其他伴随症状［2］。头痛于坐立位时出现，平躺后缓解，使患者被迫长期卧床，影响生活和工作，降低健康相关生命质量（healthrelatedqualityoflife，HRQoL）［3］，严重时可出现硬膜下血肿［4］、脑静脉系统血栓形成［5］、昏迷［6,7］等并发症，而长期慢性CSF漏则可能出现中枢神经系统表面铁沉积症［8］、连枷臂样双臂肌萎缩（bibrachialamyotrophy，BA）［9］和行为变异型额颞叶痴呆样脑下垂性痴呆（brainsaggingdementia，BSD）［10］等并发症。SIH的常见病因包括脊柱骨赘或钙化的椎间盘刺破硬脊膜、脊髓神经根硬脊膜憩室破裂和脊髓CSF静脉瘘（CSF-venousfistula，CVF）［11］，而CSF鼻漏或耳漏等颅底CSF漏则通常不会引起SIH［2］。

SIH相对少见，在临床实践中有时容易误诊为偏头痛、脑膜炎、精神心理障碍等［12,13］，尤其是当头痛直立性特征不典型、CSF压力正常、头颅影像学检查正常时，诊断较为困难［14］。同时，SIH的治疗在国内仍旧以保守治疗为主，硬膜外血贴（epiduralbloodpatch，EBP）和外科手术等治疗开展不足。

国内目前仍缺乏本土化的诊疗指南或专家共识，其临床诊疗亟待多学科专家共识予以指导，而国外指南的部分推荐意见与我国国情不符［1］。因此，为指导我国临床医师对SIH的规范化诊治，针对SIH临床实践中常见的问题，基于当前可获得的国内外最佳临床证据，明确证据质量和推荐强度后，结合我国国情，中国医师协会神经内科医师分会和中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专委会的专家共同制订了“自发性低颅压诊疗专家共识（2024版）”。

一、共识制订方法学

（一）共识制订专家组

中国医师协会神经内科医师分会和中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专委会组织来自全国各地的神经内科及神经外科、急诊科、影像科、疼痛科、麻醉科等其他相关学科专家成立共识制订专家组，包括临床医师、方法学专家和循证医学专家等共60名。共识制订工作于2024年2月启动，于2024年7月定稿。

（二）共识涵盖的范围和目的

本共识涵盖的临床问题包括：SIH的临床表现、量表评估、辅助检查、诊断、治疗及随访。此共识适用于各级医疗机构神经内科、神经外科、急诊科、疼痛科、麻醉科等学科相关医师。共识的目标人群为疑诊SIH的患者，不适用于硬脊膜穿刺术后头痛、颅底CSF漏、创伤或手术后脊髓CSF漏的患者。

（三）共识注册与撰写

共识制订参考了《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》［15］和《世界卫生组织指南制订手册》［16］的制订流程及方法学标准。通过多轮调研我国一线临床医师的实际诊疗过程，广泛检索和评价国内外相关研究证据，共同起草并议定相关诊断及治疗推荐意见，依据指南研究与评价工具（appraisalofguidelinesforresearchandevaluationⅡ，AGREEⅡ）［17］和卫生保健实践指南的报告条目（reportingitemsforpracticeguidelinesinhealthcare，RIGHT）［18］撰写全文。

（四）证据的检索、评价与分级

本共识对中国知网、万方全文数据库、中国生物医学文献服务系统、PubMed、Embase、CochraneLibrary和WebofScience等中英文数据库进行检索。检索式由“自发性低颅压”“自发性颅内低压”“脊髓脑脊液漏”“低颅压性头痛”“spontaneousintracranialhypotension”“lowCSFpressuresyndrome”“lowCSFvolumesyndrome”“intracranialhypotension”“lowCSFpressure”“low