特殊疾病患者输血治疗.ppt

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)定义：是由于红细胞膜的获得性缺陷，对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血，临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成第87页，共133页，星期日，2025年，2月5日PNH患者常需要输血，并需要特殊血液成分临床研究表明：对于PNH患者输血，白细胞碎片是最有可能引发溶血的成分应输注滤除白细胞的各种少白细胞的血液成分阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者输血第88页，共133页，星期日，2025年，2月5日阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者输全血可导致溶血而使贫血恶化，加重病情阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者在贫血严重时，可输注洗涤红细胞，避免了白细胞和血浆补体所致的溶血；若需要输注血小板时，也应用过滤白细胞的血小板第89页，共133页，星期日，2025年，2月5日自身免疫性溶血性贫血（AIHA）定义：由于免疫功能调节紊乱，产生自身抗体，吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的一种溶血性贫血特点：血清中存在的自身抗体能与所有正常红细胞发生反应时，通常难以找到相容性血液对于自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者，是否输血依赖于其临床综合情况判断第90页，共133页，星期日，2025年，2月5日当AIHA患者发生快速严重溶血、溶血危象或血红蛋白＜60g/L且伴有明显组织缺氧表现以及危及生命的情况时，常需要及时输注红细胞以改善贫血状况自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者常伴有严重的贫血而需要进行输血治疗第91页，共133页，星期日，2025年，2月5日由于自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者体内存在针对红细胞的自身抗体，就认为异体红细胞是不相容的，怀疑输血治疗的安全性和有效性，从而拒绝给予这类患者输血治疗，这可能是在治疗AIHA中最常见的错误之一第92页，共133页，星期日，2025年，2月5日对于自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者确实需要输血时，若不相容只是由于针对红细胞的自身抗体引起时，输入的红细胞存活率通常与自身红细胞存活率大致一样，此时需充分权衡输血利弊，若利大于弊，应及时输注红细胞第93页，共133页，星期日，2025年，2月5日对于自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者，应正确地进行相容性试验操作，以便发现和确定具有临床意义的红细胞同种抗体，预防溶血性输血反应发生第94页，共133页，星期日，2025年，2月5日当自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者血型鉴定困难，而又需要紧急输注红细胞时，可输注O型洗涤红细胞，Rh阴性的患者则输注O型Rh阴性洗涤红细胞第95页，共133页，星期日，2025年，2月5日库存时间较长的红细胞制剂输入严重肝病患者体内，可能加重业已存在的高钾血症和酸中毒；输入的红细胞若在体内被破坏，可进一步加重患者肝脏对胆红素处理的负担；大量输血时，凝血因子可能被进一步稀释加重凝血障碍严重肝病患者输血第96页，共133页，星期日，2025年，2月5日通常将DIC分为三期：(1)高凝期(2)消耗性低凝期(3)继发性纤溶亢进期第55页，共133页，星期日，2025年，2月5日输血在DIC高凝期中的应用原则处于高凝期的DIC患者，通过有效的病因治疗和抗凝处理，通常能有效控制DIC，多不需要输血如果患者贫血严重并存在组织供氧不足的表现，可输注红细胞第56页，共133页，星期日，2025年，2月5日输血在DIC消耗性低凝血期中的

应用原则特点：出血倾向显著，凝血酶原时间(PT)显著延长，血小板及凝血因子水平低下，此期持续时间较长处于消耗性低凝血期但病因短期内不能去除的患者，继续在抗凝治疗基础上，补充一定量的血小板和凝血因子第57页，共133页，星期日，2025年，2月5日抗凝治疗阻止微血管血栓继续形成补充血小板和凝血因子则有助于改善因血小板或凝血因子消耗减少引起的出血第58页，共133页，星期日，2025年，2月5日输血在DIC继发性纤溶亢进期中的

应用原则纤溶亢进期的输血应十分慎重如果DIC的病理过程仍在继续，输注含有纤维蛋白原的血浆、血小板及冷沉淀等制品，其中的纤维蛋白原可能加重纤溶，其降解产物也可干扰止血机制、加重出血和血栓形成第59页，共133页，星期日，2025年，2月5日临床上，判断DIC的不同分期存在一定困难，在决定输血方案时，可参照以下原则：DIC的病因和病理过程得到控制，输注各种需要的血液成分都相对安全DIC病因未得到有效控制，输注各种血液成分的疗效差，可能加重病情第60页，共133页，星期日，2025年，2月5日DIC病因得到控制，但病理过程尚未得到控制，输血应十分慎重，输注不含血浆或少浆红