漆学良-周围神经病病例讨论-北大周围神经病学习班.pdf

2016年全国周围神经病学习班

周围神经病病例讨论

南昌大学第二附属医院

神经内科

漆学良

主要内容

病例介绍

病例分析及文献复习

小结

病例介绍

2012.04.13就诊于我院

性别男性

年龄37岁

主诉四肢无力、变细21年。

病例介绍-病史

现病史：患者21年前开始出现双下肢无力，

伴行走不稳，渐出现双下肢变细，由远端

向近端发展，后累及双上肢远端。

既往史：否认高血压病、2型糖尿病、高

脂血症。

个人史、家族史：无毒物、化学物质接触

史。家族中有多位成员有类似症状。

病例介绍-查体

一般内科查体未见异常。

高级皮层功能、颅神经检查正常。

感觉系统：正常。

运动系统：双足下垂，双上肢近端肌力Ⅴ

-

级，远端肌力Ⅲ级，双下肢近端肌力Ⅳ级，

-

双足背伸肌力Ⅲ级，四肢肌张力稍减低，

双下肢膝关节以下肌肉对称性萎缩，双上肢

远端肌肉对称性萎缩。共济运动基本正常。

腱反射、病理反射：膝腱、跟腱反射消失，

余正常。

脑膜刺激征：阴性。

病例介绍-辅助检查

生化：肌酸激酶667.0Iu/L。

神经电生理：

SNAP（uV）SNCV（m/s）

右正中神经1656.5

右尺神经8.653.9

右腓浅神经－－

TL（ms）CMAP（mV）MNCV（m/s）F波

右正中神经3.63.938.1normal

右尺神经2.84.043.2

右胫神经－－－－

右腓总神经－－－－

病例介绍-辅助检查

针刺肌电图：右侧胫前肌、股外侧肌、右侧肱二头肌

电位插入电位不延长，均见较多正相、纤颤电位，轻

度收缩时运动单位电位平均时限、波幅正常范围，大

力收缩时下肢被查肌运动单位电位数量减少，呈单纯

相。

病例介绍-家系调查

病例介绍-家系调查

编号性别/起病肌力肌萎缩感觉异常下肢腱手足其它

年龄年龄反射畸形

III-1M/5920上：4/2下：四肢远端下肢肌肉消失爪形手－

3-4/1-2级萎缩酸痛，遇足下垂

冷明显

III-5F/4419上：5-/4-下：四肢远端四肢麻木消失爪形手听力下降、

4/2-3级萎缩足下垂耳鸣、头