慢性感觉运动痛性神经病-北大周围神经病学习班.pdf

病例讨论

2015-496

北京大学第一医院神经内科

病例

•男性，49岁

•主因“双下肢疼痛伴间断发热6个月，麻木

4月”于2015-08-11由外院转至我院行神经

活检

2016/10/182

现病史

•6月前（2015-02）无明显诱因出现双下肢小

腿肚疼痛，伴四肢肢端发凉，不伴明显麻木

及力弱，不影响活动。后症状在20天内呈进

行性加重至行走受影响。

•发热，体温37.8℃，不伴寒颤、咳嗽咳痰等

，服用“清开灵”体温可下降，但仍间断发

热，热型无规律，体温最高不超过38℃。

•行双下肢血管超声检查未见明显异常。

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现病史

•5月前（2015-03）就诊于当地市人民医院，

行“布氏杆菌虎红平板实验阳性”，考虑布

氏杆菌病可能，接受该病相关治疗10余天（

具体不详）

•仍有低热，且双下肢疼痛进一步加重，伴双

脚踝及足底肿痛、皮肤紫斑，不能行走

•转诊至当地市传染病医院，接受利福平、多

西环素以及比阿培南能治疗，皮损好转，仍

有发热。

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现病史

•4月前（2015-04）就诊于北京某三甲医院，行

血常规白细胞16.7*10^9/L，血红蛋白137g/L

，血小板470*10^9/L，血沉69mm/h,抗核抗体

谱及ANCA均阴性，血清铁蛋白816ng/ml，结

核感染T细胞检测阳性，血清蛋白电泳球蛋白

升高

•行骨穿示“增生极度活跃，浆细胞4.4%；免

疫分型：粒系比例增高，余未见明显异常；

骨髓活检造血细胞生成活跃，淋巴增殖性疾

病基因阴性”

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现病史

•4月前（2015-04）

•先左手2-4指尖麻木，后渐出现双脚、双手麻

木，麻木渐进展至小腿及前臂中段，双手无

力，不能持筷。

•肌电图提示周围神经受损。

•脑脊液检查蛋白略高（408-462mg/L）。

•颅脑MRI+C：右侧侧脑室前角旁白质、右侧

基底节区散发异常信号，增强扫描明显强化

；MRA未见明显异常

•PET检查示“左侧腋窝小淋巴结伴轻度代谢增

加，脾脏代谢增加6

现病史

•诊断“系统性血管炎结核待除外”

•予甲强龙（总量1200mg）、丙种球蛋白（60g

）、环磷酰胺（0.6g）以及甲泼尼龙（48mg/

天）等，以及诊断性抗结核等治疗，发热及

疼痛改善，但麻木缓解不明显。

•出院后维持甲泼尼龙口服、环磷酰胺0.6g每月

2次，未再下肢疼痛及发热

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现病史

•2月前（2015-06）再次于该院就诊，复查肌电

图示周围神经损伤较前加重，考虑不除外抗

结核药所致麻木，遂停用抗结核药物

•同时查IgG678mg/dl，kappa91.5mg/dl，