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妊娠合并灾难性抗磷脂综合征2025

抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome,APS)是抗磷脂抗体

(antiphospholipidantibodiesa)

,PL持续阳性所致的自身免疫性疾病，

复发性流产或早产、血栓形成、血小板减少等为其主要临床表现[1]。

目前APS的病因未明，病理特征为非炎性、节段性、阻塞性血管病变，

好发千中青年女性，分为原发性APS

及继发千自身免疫性疾病的继发性

APS。

APS“＂

临床表现多样，故也被称为变色龙综合征，其临床表现和发病机

栓性APS(t-APS)“

制具有异质性，包括血，主要临床特征为血栓形成；单

”产科APS(o-APS)，

纯主要临床表现为复发性流产、早产、死胎、胎

盘功能障碍、胎盘早剥、子痛前期伴有严重表现和HELLP综合征、围产

儿死亡等。o-APS的血栓形成t-APS,且两者

表现不典型，但可同时发生

都可能在特定情况下快速进展成急性严重型APS,即灾难性抗磷脂综合征

(catastrophic又名Asherson综合征，在1992年首

APS,CAPS)

，

次报道[2]。CAPSS的区别在千血栓形成的范围和强度，理论上

和AP

任何血管均可能有血栓形成（主要是小血管和微血管血栓形成及多器官功

APS

能衰竭）。虽然不到1％的病例会进展为CAPS,但恶化之后的病死

率可高达30%~70%[3]，其常见死因为脑病、出血、感染、卒中等。感

染、创伤、停用抗凝药、妊娠和分挽、口服避孕药、辅助生殖技术等可能

作为“二次打击＂的发病诱因[4]。APS孕妇如果自身合并有遗传性血栓

形成（遗传性易栓症），也是进展为CAPS的重要危险因素，尤其是在妊

娠晚期和产后[5]。CAPS起病隐匿，进展迅速，死亡率极高，早期控制

疾病，对于改善CAPS患者的预后意义重大。因此，及时识别诊断和早期

治疗对患者至关重要。

从妊娠到分挽，孕产妇本身就经历着感染、手术、高雌激素、自身免疫疾

病的波动，这些几乎袭括了除恶性肿瘤外所有的CAPS风险因素。以子病

前期为代表的妊娠特有疾病和以血栓性血小板减少性紫瘢(thrombotic

thrombocytopenicpurpuraTIP)为代表的血栓性微血管疾病

,

microangiopathy,TMA)都与CAPS有类似的表现。因

(thrombotic

此，孕产期妇女是